Узелковый периартериит симптомы и лечение, последствия и прогноз

Узелковый периартериит

Что такое узелковый периартериит?

Узелковый периартериит (системный некротизирующий васкулит, болезнь Куссмауля-Майера) — это аутоиммунное заболевание, вызывающее некротизирующий васкулит (воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов), преимущественно среднего и мелкого калибра.

Узелковый полиартериит относится к редким заболе­ваниям: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 на 100000 на­селения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще, средний воз­раст заболевших колеблется от 38 до 43 лет. В 90% случаев причины заболевания неизвестны. Но 10% узелкового периартерита следует за инфекцией вирусом гепатита В, хотя эта связь еще не доказана.

Причины узелкового периартериита

Этиология узелкового периартериита не выяснена. По мнению большинства исследователей, различные повреждающие факторы (инфекционные, химические и пр.) на фоне нарушенного иммунной системы человека приводят к тяжелой гиперергической реакции, в первую очередь в сосудах.

Провоцирующими факторами узелкового полиартериита могут быть:

  • вирус гепатита В (от 10% случаев) и С;
  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
  • цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ);
  • парвовирус В19;
  • лекарственные средства (препараты йо­да, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.

Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотелиальные клетки или субэндотелиальные структуры.

Симптомы узелкового периартериита

Начало болезни обычно острое или подострое с характерными проявлениями:

  • лихорадки до 38—39 °С;
  • миалгии (преимущественно в икроножных мышцах);
  • возможны артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты;
  • потеря веса (потеря массы тела может достигать 20—30 кг за несколько месяцев);
  • кожные высыпания: узелки (у 15—20% заболев­ших), появление ветвистого рисунка на коже конечностей и туловище;
  • дистальная ишемия или гангрена.

Через 2—3 мес появляются признаки поражения внутренних органов и систем.

  • Почки поражаются в 60—80% случаев в виде артериальной гипертензии, вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с уме­ренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического синдрома наблюдают редко. Редкое осложнение — разрыв аневризм почечных арте­рий с развитием околопочечной гематомы.
  • Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с па­резом кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольных, вирусных, при онкопатологии), для узелкового полиарте­риита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой син­дром, множественный мононеврит.
  • Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов). Могут наблю­даться сильные боли в животе, возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартери­ите реже — возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, лёгких (пневмонит).

Формы узелкового периартериита

По течению выделяют две основные формы узелкового периартериита:

  1. острую (встречается редко);
  2. хроническую.

Острой формой страдают в основном лица молодого возраста. Протекает она крайне тяжело и через несколько месяцев заканчивается летально.

Хроническая форма отличается более длительным течением (иногда до 12–15 лет) с ремиссиями, обратным развитием некоторых симптомов, вовлечением в процесс новых органов при обострениях. Клинически она может проявляться несколькими вариантами.

Наиболее часто встречаются варианты, при которых поражение почек сочетается с полиневритом или с поражением внутренних органов (легких, сердца, кишок).

Диагностика

Симптомы узловатого периартериита разнообразны. Поэтому нет диагностических тестов, нацеленных на определенный симптом или признак. Перед любым лечением врач устанавливает и анализирует историю болезни пациента. Затем он должен объединить клинические элементы, рентгенологические (ангиографические) и/или гистологические данные для подтверждения диагноза.

Инфекционные исследования также проводятся. Он нацелен на заражение вирусами гепатита B, C. Это также вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Эти вирусные инфекции могут вызвать узелковый периартериит. Это приведет к соответствующей терапии.

Это исследование в основном основано на пораженных органах. Чем больше клинических данных о вовлечении конкретного органа, тем выше вероятность, что биопсия этого органа предоставит полезную диагностическую информацию.

Проявления этого заболевания широко варьируются в зависимости от пораженных артерий. Большинство пациентов с узелковым периартериитом имеют биологический воспалительный синдром. Повреждение почечной, пищеварительной и костно-мышечной систем часто находится на переднем плане. Таким образом, могут найти:

  • общие признаки: длительная лихорадка, ухудшение общего состояния;
  • повреждение почек: хроническая почечная недостаточность, высокое кровяное давление;
  • пищеварительное повреждение: болезненные кризы, брыжеечный инфаркт;
  • миалгия, артрит, полиневрит, мононеврит;
  • другие признаки: орхит (поражение яичек), инсульт, астма.

Дополнительные обследования

  • Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия бывает редко.
  • Общий анализ мочи: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).
  • Биохимический анализ крови: нарастание концентрации креатинина, сни­жение клубочковой фильтрации. При поражении печени превалирует син­дром цитолиза.
  • Иммунологические исследования: обнаружение маркёров вирусов гепати­та В или С (в том числе иммуноферментным методом), наличие HBV-ДНК, HCV-PHK в сыворотке крови.

При ангиографии брыжеечных или почечных артерий выявляют микроане­вризмы или сегментарные стенозы. Биопсия (один из наиболее достоверных методов диагностики) вдвое информативнее при проведении в участках по­ражённой кожи или болезненных мышц по сравнению с клинически «немыми» участками.

Лечение узелкового периартериита

Лечение при узелковом периартериите должно начинаться как можно раньше. Проводят его с учетом особенностей клинической картины и течения заболевания. В остром периоде обязательна госпитализация больных с назначением постельного режима и полноценного, но щадящего питания (диета №10).

Основное место в лекарственной терапии занимают глюкокортикостероиды. В начале заболевания, при обострениях хронических форм без недостаточности почек и высокой стабильной артериальной гипертензии больным назначают 30–40 мг преднизолона в день в комбинации с производными пиразолона (бутадион, реопирин и др.) и 4-аминохинолина (хингамин, плаквенил) в обычной дозировке.

При выраженных общих симптомах, высокой активности процесса (лихорадка, резкий болевой синдром, быстрая потеря массы тела) и нарастающих признаках поражения внутренних органов подчас приходится назначать 80–100 мг преднизолона в день. В таких случаях целесообразно с первых дней к большим дозам преднизолона присоединять иммунодепрессанты (азатиоприн или меркаптопурин 150–200 мг, циклофосфан 200 мг в день), нестероидные противовоспалительные средства (индометации 100– 150 мг, бутадион 450 мг, вольтарен 100–150 мг в день), аскорбиновую кислоту и другие витамины, антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, диазолин).

При выраженной артериальной гипертензии назначение больших доз преднизолона может привести к стабилизации высокого артериального давления, развитию ретинопатии и т.д. В таких случаях лечение проводят небольшими дозами преднизолона (15–20 мг) в сочетании с производными пиразолона и 4-аминохинолина на фоне гипотензивной терапии. При отсутствии эффекта присоединяют иммунодепрессанты (азатиоприн 125–150 мг, циклофосфан 100–200 мг, хлорбутин, или лейкеран, 10–15 мг в день). Сочетание небольших доз преднизолона с иммунодепрессантами показано при поражении почек. Целесообразно также назначать гепарин до 20 000 ЕД в сутки (под контролем коагулограммы и времени свертывания крови), индометацин.

При развитии недостаточности почек от применения преднизолона следует отказаться. В таких случаях под контролем креатинина и мочевины крови продолжают лечение иммунодепрессантами, гепарином, антикоагулянтами на фоне монобелковой диеты по Джованетти, коррекции электролитов и кислотно-основного состояния, приема анаболических стероидов.

Читайте также:  Дарсонвализация – показания и противопоказания

Поражение периферической нервной системы является показанием для назначения иммунодепрессантов.

При преобладании легочного синдрома основным препаратом лечебного комплекса является преднизолон (50–60 мг в день и более).

По достижении терапевтического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают (каждые 8–10 дней на 1,25–2,5 мг), затем переходят на поддерживающую терапию (преднизолон – 10–15 мг и хингамин – 0,25 мг в день). Если основной курс лечения включал иммуноденрессанты, то в поддерживающую терапию должны входить помимо преднизолона (5–10 мг) азатиоприн (50 мг) или циклофосфан (50–100 мг), которые следует применять длительно. Возможно чередование приемов (через день) преднизолона и иммунодепрессанта. Необходимо учитывать возможность развития побочных реакций и осложнений иммунодепрессивной и стероидной терапии. При длительно принимаемых поддерживающих дозах препаратов целесообразно периодически назначать аскорбиновую кислоту, калия оротат, анаболические стероиды. Такая тактика позволяет у многих больных поддерживать стабильную ремиссию при постепенном переходе на прием преднизолона (и иммунодепрессантов) через день или 2 раза в неделю. Побочные проявления стероидной терапии при этом минимальные, а нередко отсутствуют совсем.

Значительное место в лечении больных узелковым периартериитом занимает симптоматическая терапия. При артериальной гипертензии назначают антигипертензивные средства (клофелин по 0,075–0,15 мг 3–4 раза в сутки, метилдофа, или допегит, по 250–500 мг 3–4 раза в сутки и др.), салуретики (дихлотиазид, фуросемид и др.), антагонисты альдостерона. Комплексная терапия должна включать также аскорбиновую кислоту, витамины группы В (особенно при поражении периферической нервной системы), при необходимости – обезболивающие и седативные средства.

Прогноз при узелковом периартериите

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятен. Болезнь протекает молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования. Причиной смерти становятся почечная недостаточность, поражения пищеварительного тракта (особенно инфаркт кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистые патологии. Часто поражение почек, сердца и центрально-нервной системы усугубляется за счёт упорной артериальной гипертонии, с которой связаны поздние осложнения.

Пятилетняя выживаемость без лечения не превышает 13 %, при лечении кортикостероидами достигает 40%. Трудовой прогноз сомнителен из-за стойкости осложнений болезни — периферических и центральных параличей, тяжёлой гипертонии, поражения сердца и других.

Причины, признаки и тактика лечения узелкового периартериита

Узелковый периартериит (болезнь Куссмауля-Майера) , это заболевание сосудов, которое сопровождается воспалением и некрозом всех слоев стенки артериальных сосудов. Поражение затрагивает преимущественно те структуры кровеносной системы, которые отвечают за кровоснабжение периферических тканей и внутренних органов.

Периартериит является опасной патологией и характеризуется неблагоприятным прогнозом из-за осложнений, которые развиваются на фоне воспаления артерий. При своевременном диагностировании болезни возможно затормозить ее прогрессирование или достигнуть ремиссии.

Что такое узелковый периартериит?

Периартериит относится к группе васкулитов (патологий, характеризующихся воспалением стенок сосудов различного калибра). Отличительным признаком заболевания является поражение мелких и средних артерий (мышечных сосудов).

К группе риска относятся лучевая, бедренная артерия, а также большинство артерий, которые снабжают кислородом и питательными веществами висцеральные органы (почки, печень, брыжейка кишечника, сердце и ЦНС). Некротическое изменение стенки при узелковом полиартериите постепенно приводит к нарушению кровообращения и ишемии внутренних органов.

Чаще всего данное заболевание развивается у взрослых мужчин до 50 лет. Частота возникновения узелкового периартериита у детей невысока: редкая патология обнаруживается преимущественно у девочек младше 10 лет.

Причины патологии

Периартериит имеет аутоиммунную этиологию. Антигены, которые провоцируют эту болезнь, могут вырабатываться в ответ на развитие инфекций, прием лекарств, хроническую интоксикацию тяжелыми металлами, облучение и другие факторы.

Главная роль в развитии заболевания отводится распространению в организме вируса гепатитов В и С, краснухи, Эпштейна-Барр, герпеса, цитомегаловируса, парвовируса и других возбудителей инфекций, охлаждению, солнечному и радиационному облучению, введению сывороток, иммунизации и медикаментозному лечению. В группу риска входят пациенты, которые получали препараты Тиоурацила, сульфаниламиды и антибиотики, резко прекратили или ограничили прием глюкокортикоидов и цитостатиков.

В детском возрасте некротические изменения сосудов могут быть спровоцированы неправильно проведенной вакцинацией.

Патогенез болезни заключается в иммунной (аллергической) реакции организма на инфекционные и лекарственные антигены. При сенсибилизации иммунитета происходит формирование механизма выработки антител к стенкам артерий. Наличие рецепторов к фрагментам иммуноглобулинов на эндотелии сосудов способствует накоплению патологических иммунных комплексов и развитию воспаления.

При активации воспалительного процесса в очаге поражения скапливаются нейтрофилы. Они уничтожают иммунные комплексы, однако в процессе повреждают важные структуры артерий и выделяют свободные радикалы, которые ускоряют их разрушение.

Помимо других негативных эффектов, воспаление стенки стимулирует выделение факторов свертывания крови, что резко повышает вероятность тромбоза.

Клинические проявления

Первыми признаками артериита становятся общеклинические симптомы: лихорадка, боль в мышцах и суставах, быстро прогрессирующая потеря веса (кахексия), слабость. Потеря веса пациентом может достигать 25-40 кг за несколько первых месяцев протекания болезни.

Клиническая картина заболевания зависит от расположения пораженных сосудов. Наиболее характерными являются следующие симптомокомплексы:

  1. Кожные проявления. Кожа при периартериите бледнеет и приобретает мраморный оттенок. На предплечьях, туловище, бедрах и икрах появляется ветвистый сосудистый рисунок (ливедо) и узелковая сыпь.
  2. Мышечные и суставные признаки. Влияние болезни на опорно-двигательный аппарат проявляется слабостью и атрофией мышц, миалгией, мигрирующим поражением крупных суставов. В начале заболевания могут наблюдаться сильные боли в области икроножных мышц. При нарушении трофики периферических тканей (пальцев, стоп) нередко развивается некроз и гангрена.
  3. Почечный синдром. Поражение почечных артерий проявляется сосудистой нефропатией, появлением крови, белка и цилиндров в моче. В начале заболевания признаки патологии почек может напоминать клинику гломерулонефрита или цистита. Периартериит быстро приводит к развитию почечной недостаточности, которая сопровождается стойким повышением АД и поражением глазных сосудов.
  4. Поражения ЖКТ. Некроз сосудов желудочно-кишечного тракта протекает с болями в животе, диареей с примесями крови и тошнотой. На поздних стадиях происходит развитие внутренних кровотечений, желтухи, образование прободных язв желудка и кишечника, панкреонекроза и перитонита.
  5. Патологии ЦНС и периферических волокон. При вовлечении в процесс нервной системы наблюдаются парезы, боли в проекции нервов, парестезии, атрофия мускулов и др. Наиболее часто периартериит сопровождается поражением нервов нижних конечностей (мононевритом, полиневритом). При воспалении артерий ЦНС возможно возникновение аневризм, развитие инсульта, эпилептического синдрома, менингоэнцефалита.
  6. Поражение сердечно-сосудистой системы. Некроз сосудов сердца провоцирует развитие стенокардии, безболезненных мелкоочаговых инфарктов миокарда, кардиосклероза, нарушений ритма, недостаточности митрального клапана.

Примерно у 30% пациентов с периартериитом развивается поражение легких. Они могут сопровождаться бронхоспазмом, сосудистой пневмонией, образованием инфильтратов в прикорневой области и дыхательной недостаточностью. В некоторых случаях наблюдаются легочные кровотечения, хотя данный признак более характерен для воспаления эластических (крупных) артерий.

При поражении сосудов эндокринной системы развиваются патологии щитовидной железы, надпочечников, половых желез (эпидидимит, орхит).

Классификация

По форме (локализации поражения) полиартериит классифицируют на:

  • классический,
  • легочный (астматический),
  • моноорганный,
  • кожно-тромбоангитический.

Классический периартериит является наиболее часто диагностируемым подвидом болезни. Он проявляется типичной симптоматикой (лихорадкой, кахексией, болями в мышцах) и протекает с поражением почек, ЖКТ, ЦНС, сердца и др.

Кожная форма воспаления артерий, которая не сопровождается обширными поражениями висцеральных органов, имеет самый благоприятный прогноз.

По течению заболевания периартериит может быть острым (молниеносным), рецидивирующим, медленно и быстро прогрессирующим и доброкачественным.

Диагностика

При подозрении на периартериит проводится комплексное обследование пациента, которое включает следующие исследования:

  • общие анализы крови и мочи,
  • биохимию крови,
  • анализы на гепатит В или антитела к его возбудителю,
  • эхокардиографию,
  • доплерографию почечных сосудов,
  • ЭКГ,
  • артериографию,
  • взятие пробы (биопсия) мелких и средних артерий, внутренних органов и других структур с гистологическим исследованием тканей, полученных при биопсии.
Читайте также:  Анэхогенное образование в яичнике что это такое, причины появления, лечение аваскулярных кист

В результатах лабораторных и аппаратных исследований при периартериите обнаруживаются следующие изменения:

  • лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов,
  • снижение гемоглобина,
  • гипертромбоцитоз,
  • повышение содержания белка в моче,
  • цилиндрурия,
  • микро- или макрогематурия,
  • повышение мочевины, креатинина, гамма- и альфаглобулинов, С-реактивного белка, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот,
  • деформация и усиление сосудистого рисунка легких,
  • функциональные изменения сердца (кардиопатии),
  • стеноз почечных сосудов,
  • наличие аневризм вдоль мышечного слоя артерий,
  • некроз и инфильтрация стенок пораженных сосудов (в состав инфильтрата могут входить эозинофилы, макрофаги, лимфоциты).

Отрицательный результат анализа на иммуноглобулины (например, при поражении мелких артерий) не является признаком отсутствия периартериита. В этом случае в крови обнаруживают антинейтрофильные антитела к миелопероксидазе и сериновой протеиназе.

К диагностическим критериям заболевания относятся также признаки, которые можно обнаружить при опросе пациента и первичном осмотре у терапевта или узких специалистов:

  • ливедо,
  • похудение более чем на 4 кг,
  • боли в животе, яичках, груди, мышцах, суставах и сердце,
  • повышение АД и температуры.

При подозрении на заболевания со схожей симптоматикой или внешними проявлениями (поражение других артерий, атеросклероз, варикозное расширение вен различной локализации, красная волчанка, синдром Гудпасчера, гранулематоз Вегенера) проводят дифференциальную диагностику патологии.

Тактика лечения

Терапия при периартериите может включать следующие виды препаратов:

  • глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизолон),
  • антиметаболиты и цитостатики (Метотрексат, Циклофосфамид, Азатиоприн),
  • иммунодепрессанты и иммуномодуляторы (Циклоспорин, Микофенолата мофетил, Лефлуномид, Инфликсимаб),
  • НПВС (Диклофенак, Аспирин, Бутадион),
  • антикоагулянты и вазодилататоры (Гепарин натрия, Пентоксифиллин, Дипиридамол),
  • гастропротекторы (Омепразол),
  • другие средства (Колхицин).

Медикаментозный курс подбирается в соответствии с протоколом лечения (клиническими рекомендациями) и индивидуальными особенностями течения заболевания у пациента:

  1. При неосложненном и медленно прогрессирующем периартериите применяются глюкокортикостероиды (до 3 курсов в год) и НПВС.
  2. При остром течении назначать монотерапию кортикостероидами опасно для жизни пациента: это может привести к множественным инфарктам и усугублению злокачественной гипертензии и нефротического синдрома. Лечить быстро прогрессирующий и молниеносный периартериит следует с помощью цитостатиков и иммунодепрессантов. Профилактика ДВС-синдрома и тромбоза проводится с помощью антикоагулянтов и вазодилататоров.
  3. При хроническом периартериите, сопровождающемся невритом и атрофией мускулов, обязательно назначение физиотерапии.

Для снижения интенсивности аутоиммунных процессов и тромбоцитоза применяются различные методы обработки компонентов крови.

Терапия народными средствами не является эффективной при периартериите.

Длительность лечения узелкового периартериита составляет не менее 2-3 лет. Достижение ремиссии длится 3-6 месяцев, а поддержание этого состояния при отсутствии рецидивов , до 5 лет.

Профилактика и прогнозы

Прогнозирование выживаемости при периартериите является сложной задачей, т.к. вероятность успеха терапии зависит от локализации поражения и правильности выбора схемы лечения. Развитие осложнений (инсульта, инфаркта почек, перитонита, легочного или желудочно-кишечного кровотечения, аневризмы аорты или других артерий, гангрены и др.) повышает риск летального исхода.

Для предупреждения развития или рецидива болезни необходимы:

  • тщательный контроль вакцинации,
  • своевременное лечение инфекций,
  • иммунизация против гепатита В,
  • исключение переохлаждения и избыточной инсоляции,
  • назначение терапии с учетом индивидуальной чувствительности к лекарствам.

Пациенткам с диагностированным рецидивирующим периартериитом рекомендуется тщательно предохраняться также от беременности: аборт и роды могут с высокой вероятностью спровоцировать повторное развитие заболевания.

Симптомы и лечение узелкового периартериита

Дата публикации статьи: 28.06.2018

Дата обновления статьи: 1.03.2019

Узелковый периартериит (полиартериит) — это серьезное заболевание, поражающее стенки артерий.

Оно может проявляться в как в форме сильного острого воспаления, так и в хронической. Развитие этого состояния приводит к некрозу мелких сосудов — висцеральных и периферических.

Соответственно, нормальное кровообращение органов чьи сосуды подвержены подобным изменениям — нарушается, что приводит к осложнениям в нормальной работе всех систем организма.

Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 человека из миллиона.

Особенности заболевания

Эта патология может прогрессировать как очень быстро, в некоторых случаях даже — молниеносно, так и развиваться более медленно и «спокойно».

Узелковый периартериит локализуется в следующих группах органов и систем:

  • В самых сложных случаях воспалению подвергаются сонные артерии и другие крупные сосуды.
  • В части случаев страдает кровообращение скелетных мышц, поджелудочной, надпочечников и желудка.
  • Чаще всего болезнь прогрессирует в сосудах сердца, почек и брыжейки.

Брыжейка — это образование, которое прикрепляет кишечник в брюшной полости. По ней проходят, в том числе — артерии, необходимые для питания кишечника.

Статистические данные показывают, что мужчины подвергаются такому воспалению сосудов примерно в 2.5 раза чаще, чем женщины. Больные, как правило, старше 35 лет, но младше 45.

При этой патологии прогноз крайне неутешительный: в лучшем случае — человек остается инвалидом, в худшем — может лишиться дееспособности некоторых органов и даже умереть.

Методы лечения развиваются с каждым годом, поэтому иногда удается достигнуть ремиссии, но из-за агрессивного характера болезни полностью вылечить ее все еще невозможно.

Вот как может выглядеть поражение внешне на фото:

На коже (обычно, конечностей) выступает красноватая сыпь, которая напоминает бугорки или пузыри.

Внутреннее проявление отлично просматривается на микропрепаратах почек и поджелудочной железы, взятых при биопсии.

Почему он может возникать?

Причины, по которым развивается узелковый периартериит, до конца так и не определены.

Есть лишь несколько теоретических допущений:

  • Человек переболел сифилисом.
  • Сосуды были повреждены механическим образом.
  • Больной перенес острую инфекцию бактериального типа.
  • Стенки сосудов подверглись влиянию алкоголя и других химических разрушительных веществ.
  • У пациента особое строение организма, выражающееся в гиперчувствительности и подверженности сосудистым поражениям.

Патогенез болезни — ее скорость развития и поражение большого количества артерий сразу, позволяет предположить, что верна именно вирусная гипотеза насчет возникновения воспаления.

Болеющие гепатитом B и вирусом иммунодефицита, а также переболевшие краснухой, гриппом и другими инфекциями (например, цитомегаловирусной или Эпштейна-Барр) более подвержены формированию поражающих стенки артерий комплексов «антиген-антитело».

Именно это становится причиной некроза артерий, а впоследствии — отказа органов.

Узелковый периартериит встречается и у детей — его проявления в этой возрастной группе часто спровоцированы не только вирусами, но и аллергией на пищу, диатезом.

У взрослых в группу риска, помимо переболевших вирусными инфекциями или страдающих от них хронически, входят астматики, подверженные дерматиту люди, а также больные с ишемией сердца и гипертензией.

Как изменяются сосуды?

Поступающий в организм аллерген или вирус вызывает ответную реакцию со стороны иммунной системы, после чего процесс прогрессирует в аутоиммунную фазу и начинает поражать ткани организма вместе с негативным веществом, поступившим в кровь.

Происходит формирование комплексов из белков стенок сосудов. Эти комплексы становятся мишенью для иммунных клеток.

Атакуя маркированные таким образом ткани, они разрушают стенку сосуда, вызывая его сужение и омертвение. Эластичность теряется, кровь формирует вихри (почти узлы), застаивается в определенных участках. Регуляция кровотока нарушается.

Как итог: от подобного «перебоя» в поставке крови и закупорки сосудов внутренние органы человека не получают необходимые питательные вещества. С течением заболевания начинается их частичная атрофия.

Возможные формы и типы

Узелковый полиартериит или, как его еще называют, нодозный периартериит, имеет несколько признанных клинических форм:

Тип Особенности
Классика (почечно-висцеральная, почечно-полиневритическая формы) Поражает почки, ЦНС, периферическую нервную систему, сердце и органы пищеварения.
Моноорганная узелковая Наименее выраженная форма, поражающая несколько органов сразу.
Кожно-тромбангиическая Доброкачественное заболевание, прогрессирует очень неторопливо, но сопровождается артериальной гипертензией, невритами и нарушением тока крови в конечностях из-за узелков по ходу сосудов.
Астматическая (легочный васкулит) Сопровождается бронхиальной астмой, поражением легких.
Читайте также:  Перекись водорода применение по Неумывакину Видео

По международной классификации МКБ-10, нодозное воспаление сосудов находится в классе М30 с такими уточнениями:

  • М30.1 – аллергическая форма, поражающая легкие.
  • М30.2 – ювенильная форма.
  • М30.3 – синдром Кавасаки (поражение слизистых и кожи).
  • М30.8 – любые другие состояния.

Есть также несколько типов, на которые подразделяется узелковый полиартериит в зависимости от характера течения болезни:

  • Молниеносный — поражает в первую очередь почки. Злокачественная патология, вызывает тромбоз сосудов кишечника, с омертвением его петель. Крайне неблагоприятный прогноз: продолжительность жизни — до года.
  • Быстрый — длится немного медленней, но затрагивает те же области, что и молниеносный. Выживаемость низкая, поскольку приводит к внезапному разрыву почечной артерии.
  • Рецидив — если больной принимает лекарство и проходит терапию, болезнь перестает проявляться, однако восстанавливает свой прогресс от снижения доз или заражения другой инфекцией. К концу 5-летнего срока выживает 13% заболевших без лечения и 40% процентов — с лечением.
  • Медленный — обычно это тромбангитическая форма. Затрагивает периферические нервные стволы и сосуды конечностей. Болезнь может прогрессировать в течение 10 лет и больше, если нет дополнительных осложнений. Человек остается инвалидом и вынужден постоянно лечиться.
  • Доброкачественный — «мягкая» форма болезни, изолированная. Локализация только на коже, подвержена долгой ремиссии. Выживаемость довольно высокая при грамотном лечении.

Более-менее поддается купированию только доброкачественный периартериит — с ним можно прожить много лет, сохраняя активность и продолжая работать. Остальные случаи клинически тяжелые и требуют постоянного лечения.

Именно поэтому людям с этой болезнью приходится оформлять инвалидность, их дееспособность понижается вплоть до полной нетрудоспособности.

Симптомы и характерные признаки

Симптомы узелкового периартериита зависят от локализации и распространения воспаления:

  • При всех формах первым признаком является лихорадка и повышение температуры — проявляется волнообразно.
  • Появляется вялость, заторможенность — пациент пребывает как будто на грани сна, в прострации.
  • Снижается выделение мочи.
  • Появляется сильная одышка, особенно при астматической форме.
  • Масса тела критически уменьшается за небольшой период вне зависимости от диет и спортивной нагрузки.
  • Суставы начинают болеть — артралгия.
  • Ухудшение зрения.
  • Возникает боль в мышцах, миалгия — локализация у живота или сердца при поражении органов этой области, и в конечностях — во всех остальных случаях.
  • Постоянно болит голова.

Внешние признаки встречаются у каждого четвертого больного и включают такую симптоматику:

  • Сыпь — бугристая, в виде красных точек или разного размера пузырей.
  • Некроз — омертвение участков кожного покрова.
  • Рисунок на коже в виде сосудистой сетки или ветвей дерева.
  • Отмирание фаланг пальцев.
  • Узловатые формирования под кожей.
  • Общая бледность или даже мраморный окрас кожного покрова.

Кардиоваскулярная недостаточность при этом состоянии также может приводить к инфаркту миокарда, склерозу, повышению артериального давления, недостаточности митрального клапана.

Осложнения в любой форме заболевания могут проявиться в виде гангрены кишечника, прободения язв, инсульта или аневризмы аорты.

Диагностические методы

Узелковый полиартериит не имеет достаточно четких признаков, которые помогли бы моментально отличить его от других болезней внутренних органов.

Диагностика проводится комплексно, основываясь на 10 международных критериях определения этой болезни:

  1. Сильная потеря пациентом веса без обусловленных причин.
  2. Образование на коже ячеечного или древовидного рисунка синюшного цвета. В медицине данное явление имеет название — сетчатое ливедо.
  3. Наличие миалгии — слабости и боли в нижних конечностях. Боль в плечах и пояснице не рассматривается как симптом.
  4. Поражение периферических нервов — одного или сразу нескольких.
  5. При измерении АД наблюдается повышение нижнего давления выше 90 мм рт. ст.
  6. Наличие в крови антигенов или антител гепатита В.
  7. Повышенный уровень мочевины и креатинина в крови.
  8. У мужчин наблюдается болезненность в яичках и их повышенная чувствительность.
  9. Ангиография — при ее проведении обнаруживаются тромбы и аневризмы артерий, расположенных близко к внутренним органам.
  10. Биопсия сосудистой стенки — именно по ней окончательно определяют наличие воспалительной инфильтрации и степень некроза. Образец ткани, полученный с помощью этого исследования имеет следы пропитывания гранулоцитами, мононуклеарами и лейкоцитами.

Достаточно наличия трех признаков из этого списка, чтобы диагноз подтвердился.

Помимо этого, пациенту назначаются следующие анализы и диагностические процедуры:

  • Анализ мочи на наличие белка и эритроцитов.
  • Анализ крови — общий, биохимический и на наличие HBsAg.
  • УЗИ сердца, ЭКГ — для исключения патологий этого органа.
  • Рентген легких при наличии астматических проявлений.

Исследование всех особенностей состояния в комплексе позволяет точно диагностировать наличие одной из форм узелкового периартериита.

Как проводится лечение?

Лечение полиартериита проводится в течение нескольких лет (в зависимости от формы и тяжести заболевания):

  • Назначаются медикаменты – глюкокортикоиды и цитостатики, а также противовоспалительные и питающие сосуды лекарства.
  • Проводится плазмаферез и гемосорбция.

При этом вылечиться полностью нельзя, можно лишь отсрочить прогрессирование заболевания.

Медикаментозная терапия

Препаратами первого ряда являются кортикостероиды для снятия острой фазы заболевания:

  • Преднизолон.
  • Дексаметазон.
  • Триамцинолон.

Они помогают уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций — их противовоспалительное действие проверено и сильно выражено. Длительность приема регулирует врач, однако обычно гормональные лекарства назначаются на долгий срок с постепенным снижением дозы.

Чтобы усилить эффект, добавляют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, нимесулид, мелоксикам.

Чтобы предотвратить осложнения, принимают цитостатические препараты — Азатиоприн, Циклофосфан. Они хорошо действуют при злокачественной гипертензии, а также при нефротическом синдроме и поражении почек. При этом длительный прием цитостатиков требует последующей аминохинолиновой терапии — приема препаратов Делагил и Плаквенил.

Также применяют препараты, улучшающие кровообращение и препятствующие образованию тромбов: Трентал, Гепарин.

На любой стадии развития болезни допустимо купирование отдельных симптомов болеутоляющими средствами и лекарствами, нормализующими давление.

Дополнительно пациенту назначают витамины, антигистаминные препараты.

Инфекция на коже требует приема антибиотиков для устранения гнойного поражения тканей.

Плазмаферез

Применяется в тяжелых случаях. Это метод очистки крови вне тела человека — в ходе процедуры кровь откачивается и проходит внешние фильтры, а затем возвращается в сосуды. Плазма, которая содержит в себе бактерии, токсичные вещества и антитела к вирусу гепатита В — удаляется из организма и утилизируется.

Процедура длится больше часа. Необходимо пройти 9 сеансов в течение 3 недель. После этого регулярность такая: до двух процедур в неделю, а с шестой недели — по одной до улучшения состояния.

Применяют этот метод в комплексе с медикаментозным, регулярно поддерживая уровень лекарств в крови, поскольку они «вымываются» вместе с удаляемой плазмой.

Гемосорбция

Одна из разновидностей адсорбции, при которой кровь не разделяется, как при плазмаферезе, а пропускается через фильтр с синтетическими материалами, задерживающими все вредные вещества.

Прогноз

Прогноз при узелковом периартериите неблагоприятен — пациент может прожить лишь от одного года до 5-10 лет даже если усиленно лечить это состояние.

Возникающие в течение этого времени осложнения во внутренних органах и системах сокращают продолжительность жизни: тромбозы, почечная недостаточность, церебральные расстройства — все они приводят к летальному исходу.

Ремиссии подвержена лишь половина заболевших, поэтому заболевание считают в целом плохим диагнозом.

Профилактические меры

Профилактика периартериита не разработана — нужно избегать тех факторов, которые способны его вызвать: защищаться от вирусов, закалять организм.

При выявлении симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к врачу и тогда будет шанс «поймать» болезнь на самом старте.

Ссылка на основную публикацию
УЗДГ сосудов головы и шеи что это такое и что показывает допплерография артерий
УЗДГ сосудов головы УЗДГ сосудов головного мозга (транскраниальная допплерография сосудов головы, ультразвуковая допплерография сосудов головы) – это метод исследования сосудистой...
Удаление бородавок, папиллом лазером в Минске цены на удаление доброкачественных новообразований
Удаление родинок Родинки (мед. «невус») представляют собой образования на коже, появившиеся благодаря скоплению меланоцитов. Чаще всего выглядят как пигментированные пятна...
Удаление ВМС как убирают внутриматочную спираль из матки, когда ее снимают, наступление беременности
Удаление ВМС Удаление ВМС (внутриматочной спирали) проводится, если истёк срок действия контрацептива или по желанию пациентки (при планировании беременности). Иногда...
Узелковая чесотка или скабиозная лимфоплазия особенности
Скабиозная лимфоплазия (узелковая, нодулярная чесотка) у взрослых и детей Скабиозная лимфоплазия или узелковая (нодулярная) чесотка – высоко заразный паразитоз с...
Adblock detector