Стеноз легочной артерии — Нарушения сердечно-сосудистой системы — Справочник MSD Профессиональная ве

Изолированный стеноз клапана легочной артерии

При этом пороке три створки клапана легочной артерии — пути нормального выброса крови из правого желудочка — плохо развиты, сращены друг с другом и часто представляют собой просто мембрану с отверстием в центре. Величина этого отверстия может быть разной — от 1-1,5 мм до почти нормальной, и оно может быть сужено только в местах соединения створок со стенкой легочной артерии. Соответственно, и состояние сердца, и клинические проявления этого, достаточно частого, порока будут совершенно различны.

Когда створки клапана почти полностью сращены между собой и создают огромное препятствие току крови из правого желудочка, то в первые дни жизни состояние ребенка будет очень тяжелым, а после закрытия артериального протока, т.е. на 5-7 день жизни, может стать критическим и потребовать немедленных действий. Дети с критическим типом стеноза легочной артерии в половине случаев живут меньше месяца. Но сегодня ранняя гибель таких детей не может иметь никаких оправданий, потому что экстренная операция не только возможна, но и очень проста и может быть выполнена в рентгенохирургическом кабинете. Методика вмешательства разработана хорошо — при катетеризации сердца через имеющееся отверстие в диафрагме «клапана» проводится катетер с баллоном, расширение которого разрывает сращенные створки и увеличивает отверстие.

Если нет возможности применить эту методику, то можно рассечь створки хирургическим путем. Но это уже, пусть и простая, без применения искусственного кровообращения, но — операция, хотя при этом пороке риск ее гораздо меньше, чем при стенозе аортального клапана.

О проявлениях критического состояния ребенка мы говорили ранее, касаясь других пороков. Здесь только скажем, что признаки тяжелой сердечной недостаточности — одышка, отеки, увеличение печени — могут появиться уже в первые дни, а грубый шум над областью сердца и «дрожание» над его областью мать может почувствовать и прослушать ухом уже почти сразу после рождения. При этом дети — не синюшны. Цианоз появляется на 2-3 неделе, да и то не слишком выраженный, т.к. потоки артериальной и венозной крови хорошо смешиваются в предсердиях через открытое овальное окно.

Точный диагноз устанавливается при эхокардиографическом исследовании и, если он установлен, и нет сопутствующих пороков, то надо вмешиваться быстро.

Читайте также:  Частое моргание глазами у взрослых причины, лечение

К счастью, такое проявление порока бывает в меньшинстве случаев изолированного стеноза легочного клапана. Как правило, диагноз этот устанавливают позже — в 1-2 года, да и то, нередко, случайно. И это объяснимо, т.к. давление в правых отделах невысокое в сравнении с левыми, степень сужения может быть совершенно разной, а наличие дрожания над сердцем само по себе ни о чем не говорит.

Из-за затрудненного оттока правый желудочек работает с постоянной перегрузкой, что довольно быстро приводит к увеличению размеров его полости и утолщению его стенки. Поэтому надо постоянно наблюдать за течением болезни, которая часто, кроме этого шума, ничем себя не проявляет и никак не сказывается на росте, развитии и поведении ребенка. В какой-то момент, возможно в течение первых 10 лет, возникнет вопрос об операции. Он встанет тогда, когда разница давлений между правым желудочком и легочной артерией, или так называемый «градиент на клапане» достигнет определенного уровня — 50-60 мм рт. ст. Его измеряют ультразвуком довольно точно.

Операция, в простых случаях будет заключаться в рассечении сращенных створок. Но, если порок существовал долго (несколько лет), то иногда придется иссечь и мышечные пучки, образовавшиеся из-за утолщения стенки правого желудочка, или даже рассечь кольцо легочной артерии — место крепления створок — и вшить туда небольшую заплатку, расширив, таким образом, выход.

В любом случае, особенно затягивать с хирургией не стоит. Сегодня вам могут предложить рентгенохирургическое расширение клапана — без операции. Но выбор метода целиком зависит от конкретных условий, и, как бы то ни было, следует ожидать только хорошего результата – ведь в остальном сердце совершенно нормально.

Однако, при устранении сужения простым разрывом или рассечением слитых между собой створок, их нормальное строение не восстанавливается. Со временем у больного могут развиться признаки недостаточности клапанов, т.к. они хоть и хорошо пропускают кровь, но нормально не захлопываются. Недостаточность легочного клапана гораздо менее «агрессивна» в своих клинических проявлениях, чем аортального, но иногда, через много лет после первой операции, может встать вопрос о замене плохо работающего клапана на протез.

Показания к такой операции строго индивидуальны, и ее можно рекомендовать только тогда, когда все методы консервативной терапии исчерпаны, а сердечная недостаточность нарастает. Риск такой повторной операции невысок, а результаты ее достаточно хорошие.

Читайте также:  В столице четверо детей и сотрудник бассейна отравились парами хлора - Вечерняя Москва

Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасна эта патология и как правильно ее лечить

  1. Причины появления сужения легочной артерии
  2. Классификация
  3. Нарушения и симптомы при заболевании
  4. Современное лечение легочного стеноза

Стеноз легочной артерии у детей всегда подлежит кардиохирургической коррекции.

Причины появления сужения легочной артерии

В подавляющем большинстве случаев стеноз ЛА является составной частью другого серьезного порока сердца – тетрады Фалло. Однако он может встречаться и сам по себе, без сопутствующих аномалий. Порок развивается вследствие нарушения нормального развития легочной артерии, сердца и его структур.

Классификация

Выделяют следующие типы стеноза легочной артерии, в зависимости от его локализации:

  • Подклапанный. Заключается в сужении диаметра выносящего тракта правого желудочка.
  • Клапанный. Происходит поражение клапана легочного ствола.
  • Надклапанный. Связан с аномалиями самой легочной артерии. Может наблюдаться сужение, вплоть до полного перекрытия ее просвета.

Первая классификация необходима для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Другая классификация учитывает степени выраженности порока:

  • I стадия. Наблюдается умеренный стеноз. Жалобы отсутствуют, выявляется при инструментальном обследовании.
  • II стадия. Стеноз становится выраженным. Появляется характерная клиническая картина.
  • III стадия. Резкое сужение приводит к тяжелому состоянию пациента и нарушению кровообращения.
  • IV стадия. Декомпенсация. Правый желудочек теряет свою сократительную способность.

Классификация оценивает общее состояние ребенка и предопределяет план лечения.

Нарушения и симптомы при заболевании

При подклапанном и клапанном стенозе симптомы могут отсутствовать вплоть до наступления зрелого возраста. Главные проявления – боли в области сердца, обмороки, одышка, пульсация вен шеи.

Стеноз легочной артерии может проявить себя и в детском возрасте. Тогда сердце деформирует детскую грудную клетку. Происходит формирование так называемого «сердечного горба». Предотвратить это последствие может только операция.

Насколько опасно отказываться от кардиохирургической коррекции – определяет врач по результатам диагностики.

Надклапанный стеноз, как правило, проявляет себя уже с момента рождения. Характерно присутствие выраженной легочной и сердечной недостаточностей.

Основной способ диагностики этого нарушения – Эхо-КГ.

При полном перекрытии просвета легочной артерии и отсутствии тока крови по малому кругу ребенок нежизнеспособен. Родителям рекомендуется его паллиативное лечение.

Современное лечение легочного стеноза

Единственный способ лечения стеноза ЛА у детей – проведение хирургического вмешательства. В зависимости от локализации сужения подбирается техника оперативного вмешательства. Возможно проведение как обширных, так и более щадящих операций. Наиболее предпочтительно использование баллонной пластики. Консервативное лечение в этой ситуации невозможно в принципе.

Читайте также:  Циклоферон® (Cycloferon®) - инструкция по применению, состав, аналоги препарата, дозировки, побочные

Чем раньше у ребенка был выявлен и прооперирован стеноз легочной артерии, тем лучше прогноз для его жизни. Промедление с лечением приведет к необратимым изменениям и летальному исходу.

Стеноз легочной артерии у детей – серьезное состояние, которое приводит к нарушению работы сердца и легких. Как правило, порок сочетается с другими аномалиями со стороны сердца. Лечение возможно только оперативным способом. Чем раньше была проведена кардиокоррекция, тем лучше прогноз для ребенка. Насколько опасно проведение вмешательства при данном пороке, зависит от клинического случая.

Рентгенэндоваскулярная хирургия

Клапаный стеноз легочной артерии — врожденный стеноз на уровне створок клапана легочной артерии. В настоящие время частота этой аномалии среди врожденных пороков сердца, по данным различных авторов, колеблется от 7 до 12%.

История лечения порока начинается в 1948 году, когда была впервые выполнена вальвулотомия с помощью специально сконструированного вальвулотома. В дальнейшем с целью повышения безопасности, хирургическую коррекцию порока стали выполнять в условиях гипотермии или искусственного кровообращения.

В последние 25 лет в лечении КСЛА ведущее место стала занимать транслюминальная баллонная вальвулопластика (ТЛБВП). Нарушение гемодинамики при изолированном клапанном стенозе легочной артерии обусловлены препятствием на пути выброса крови из правого желудочка. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения его работы является главным механизмом компенсации нарушения гемодинамики. В ответ на увеличившуюся нагрузку на миокард правого желудочка развивается гипертрофия, что постепенно приводит к увеличению ригидности полости правого желудочка, повышению диастолического давления в нем и развитию сердечной недостаточности. Диагноз клапанный стеноз легочной артерии устанавливается на основании данных эхокардиографического обследования пациента и данных физикальных методов обследования (аускультация).

Показанием к оперативному лечению служит градиент систоличесокого давления на клапане легочной артерии свыше 50 мм рт.ст. При наличии дисплазии створок клапана — показана хирургическая коррекция порока, в остальных случаях возможно эндоваскулярное лечение. Операция выполняется в большинстве случаев под в/в анестезией, за исключением новорожденных, находящихся в критическом состоянии, у которых операция выполняется пол общим обезболиванием. Суть операции заключается в том, что после пункции бедренной вены в полость правого желудочка проводится и устанавливается катетер, далее проводник через клапан легочной артерии проводится в дистальные отделы легочной артерии. По проводнику в последующем проводится баллонный катетер и выполняется вальвулопластика. В настоящее время операция не сопровождается развитием летальных исходов и осложнений. Госпитальный период ограничен 3 днями.

Ссылка на основную публикацию
Статины и алкоголь совместимость, отзывы
Можно ли употреблять алкоголь при приеме статинов Совместимость статинов и алкоголя допускать нежелательно. Это может стать причиной опасных осложнений, ведь...
Средний мозг — Строение и основные функции развития, отдел головного мозга
Средний мозг: строение, функции, развитие Для каждого человека важно знать, как он устроен. И одним из самых интересных органов для...
Средства для лечения доброкачественной гиперплазии предстательной железы
Празозин Аналоги (дженерики, синонимы) Действующее вещество Фармакологическая группа Рецепт Международный: Rp: Prazosini 0,001 D. t. d. N 50 in tab....
Статины при лечении стеноза аортального клапана Cochrane
Стеноз аортального клапана у пациентов пожилого и старческого возраста *Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ Журнал входит в...
Adblock detector