Фокальные эпилепсии у взрослых клиническая лекция Котов А

Локализационно-обусловленные формы эпилепсии у детей и их лечение

Эпилепсия — самое частое из серьезных пароксизмальных расстройств церебральных функций с распространенностью в общей популяции от 0,3% до 2% [1]. Эпилепсия — группа хронических пароксизмальных болезней головного мозга, проявляющихся повторными

Эпилепсия — самое частое из серьезных пароксизмальных расстройств церебральных функций с распространенностью в общей популяции от 0,3% до 2% [1]. Эпилепсия — группа хронических пароксизмальных болезней головного мозга, проявляющихся повторными судорожными или бессудорожными стереотипными припадками, сопровождающимися разнообразными изменениями личности и снижением когнитивных функций [2–5].

Разновидности эпилепсии в настоящее время рассматриваются в соответствии с классификацией, принятой в 1981 г. По типу имеющихся приступов выделяют: I. Парциальные (фокальные) припадки: а) простые парциальные; b) сложные парциальные; c) парциальные с вторичной генерализацией; II. Генерализованные припадки: a) абсансы (типичные, атипичные): b) миоклонические припадки; c) клонические припадки; d) тонические припадки; e) тонико-клонические припадки; f) атонические припадки; III. Неклассифицируемые эпилептические припадки [1].

В классификации эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний, принятой Международной лигой по борьбе с эпилепсией (1989), выделяют следующие рубрики:

I. Локализационно-обусловленные формы (очаговые, фокальные, локальные, парциальные):

II. Генерализованные формы эпилепсии:

III. Эпилепсии, не имеющие четкой классификации как парциальные или генерализованные:

IV. Специфические синдромы:

Клинические проявления зависят от формы эпилепсии и типов приступов. Диагностика основывается на тщательном сборе анамнеза, особенностей приступов (продолжительность, частота, время возникновения, наличие ауры, изменения сознания, цвет кожных покровов, постиктальная слабость и т. д.), оценки неврологического статуса (включая выявление врожденных дефектов органов зрения и других аномалий, дисморфичности хабитуса, изменений кожи и пр.).

Инструментальные и лабораторные исследования при эпилепсии включают: электроэнцефалографию (ЭЭГ) и/или видео-ЭЭГ-мониторинг, методы нейровизуализации — компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, рентгенографическое исследование черепа (при отсутствии КТ и МРТ), ЭКГ-исследование (для исключения кардиогенного происхождения пароксизмов), биохимическое исследование крови (Са, глюкоза, лактат, пируват, карнитин и др.), анализ аминокислот в крови и спинномозговой жидкости (СМЖ), исследование хромосомного кариотипа, анализ ДНК на наличие фрагильной хромосомы и др. [1–7].

Антиэпилептические препараты (АЭП), используемые в РФ, сравнительно многочисленны. Среди АЭП 1-го поколения фигурируют фенобарбитал, бензобарбитал, примидон, фенитоин, клоназепам, этосуксимид, вальпроаты и карбамазепин, а в числе новых АЭП (2-е поколение) — топирамат, ламотриджин, леветирацетам, окскарбазепин, габапентин, зонисамид и др. Помимо перечисленных АЭП, в различных клинических ситуациях могут применяться следующие средства: ацетазоламид, мидазолам, диазепам и т. д. [8].

Альтернативные методы медикаментозной терапии эпилепсии предусматривают применение при некоторых формах болезни человеческих иммуноглобулинов для внутривенного введения, синтетического аналога адренокортикотропного гормона (АКТГ) и нейропептидного препарата кортексин [9]. Из немедикаментозных методов терапии эпилепсии по показаниям применяются психотерапия, система биологической обратной связи; нейрохирургические вмешательства (гемисферэктомия, передняя темпоральная лобэктомия, ограниченная темпоральная резекция, экстратемпоральная неокортикальная резекция); стимуляция блуждающего нерва имплантируемыми устройствами, нейродиетологические методы [9, 10].

Среди последних кетогенные диеты (КД): классическая (по Wilder R. M. et al.), либерализованная (по Huttenlocher P. R. et al. — на основе среднецепочечных триглицеридов), КД на основе длинноцепочечных триглицеридов, КД на основе кукурузного масла (по Woody R. C. et al.), «John Radcliff», «The Great Ormond Street» и др. [10]. КД имитируют в организме состояние голодания, заставляя его использовать в качестве источников энергии большее количество жиров, приводя к выработке кетоновых тел. Hartman A. L. et al. (2007) среди нейрофармакологических факторов КД выделяют влияние на систему гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) и нейростероиды; эксайтоторные аминокислотные системы и ионотропные глутаматные рецепторы; воздействие на ионные каналы и белки, ассоциированные с синаптической передачей; влияние на метаболизм энергии; изменения pH головного мозга и др. [11]. Применяются и другие нейродиетологические методы: диета Аткинса, олигоантигенная диета, витаминотерапия, использование пищевых добавок и других нутриентов (лецитин, эссенциальные жирные кислоты — омега-3, карнитин, таурин, диметилглицин, Mg, Mn) и др. [12].

К числу эпилепсий с возможным дебютом в любом возрасте относятся симптоматические и вероятно симптоматические фокальные эпилепсии, среди которых выделяют височную (медиальную и латеральную), лобную, теменную и затылочную формы (в зависимости от локализации эпилептогенного очага) [2, 6, 7, 13]. Именно они заслуживают особого внимания в детской неврологии.

Лобная эпилепсия. Это заболевание с высокой частотой и сравнительно короткой продолжительностью приступов характеризуется выраженным разнообразием:

Височная эпилепсия. Полиморфность приступов: простые и сложные парциальные, а также вторично-генерализованные, возникающие изолированно или серийно. Нередко сопровождаются вегетативными и психическими нарушениями, сенсомоторными феноменами (галлюцинации и т. д.). Выделяют медиальные и латеральные приступы. Появление у пациентов односторонних клонических или тонических приступов, односторонней дистонии или автоматизмов расценивается как признак латерализации [2, 6, 7, 13].

Теменная эпилепсия. Для нее типичны простые парциальные (чаще в сочетании с сенсорными феноменами) и вторично-генерализованные пароксизмы. При этой форме эпилепсии рассматривают: задние теменные приступы (застывший взгляд, неподвижность, зрительные феномены, нарушения сознания), передние теменные (наиболее частые — в виде позитивных или негативных сенсорных феноменов), нижние теменные (головокружение, дискомфорт в области живота, дезориентация в пространстве) и парацентральные (с патологическими ощущениями в области гениталий на контралатеральной стороне, вращательными движениями или постуральными нарушениями), а также теменные приступы, исходящие из доминантного (рецептивные/кондуктивные нарушения речи) и/или недоминантного (асоматогнозия, метаморфопсия) полушарий [2, 6, 7, 13].

Затылочная эпилепсия. Ее особенность — позитивные и/или негативные зрительные феномены, возникающие на контралатеральной эпилептогенному очагу стороне. Другие проявления — поворот головы в сторону, отведение (тоническое, клоническое) глаз — обычно в сторону, противоположную локализации эпилептического очага; моргание, нистагмоидные подергивания. Эпилептические разряды могут распространяться на другие отделы мозга: височную, лобную, дополнительную моторную или теменную области [2, 6, 7, 13].

Средствами первой линии выбора при фокальных приступах и симптоматических парциальных эпилепсиях считаются карбамазепин, фенитоин и окскарбазепин, второй линии выбора — топирамат, леветирацетам и ламотриджин [13, 14]. Особого внимания заслуживает топирамат — АЭП из класса сульфамат-замещенных моносахаридов, обладающий свойствами исключительной утилизации и биодоступности, отсутствия антитерапевтического взаимодействия с другими антиконвульсантами [15].

Большинство АЭП обладает сравнительно высоким потенциалом нежелательного взаимодействия при назначении в составе комплексной терапии. В этой связи очевиден ряд преимуществ топирамата. АЭП 2-го поколения должны обладать двумя основными свойствами: эффективностью, не меньшей или превышающей таковую антиконвульсантов 1-го поколения; меньшим числом и выраженностью побочных эффектов [15]. Топамакс (топирамат) в полной мере отвечает указанным требованиям.

Изучены далеко не все механизмы действия и фармакологические свойства топирамата, но экспериментально установлена его эффективность при парциальных и генерализованных припадках. Его антиэпилептическая активность подтверждена в ходе биохимических и электрофизиологических исследований на культурах нейронов. Топирамат уменьшает частоту возникновения потенциалов действия, характерных для нейронов в состоянии стойкой деполяризации, что свидетельствует о зависимости блокирующего действия препарата на Na-каналы, а также от состояния нейронов. Топирамат потенцирует активность гамма-аминобутирата в отношении некоторых подтипов GABA-рецепторов и модулирует активность самих GABAA-рецепторов, не влияет на активность N-метил-D-аспартата и NMDA-рецепторов и угнетает активность некоторых изоферментов карбоангидразы [15, 16].

White H. S. et al. (2007) подчеркивают, что топирамат ограничивает глутамат-опосредуемую эксайтоторную нейропередачу, оказывая действие более чем на одну молекулярную мишень, то есть имеются основания и прямые показания для использования этого АЭП при рефрактерных формах эпилепсии [16]. В РФ препарат «Топамакс» нашел применение с 2003 г.

При соблюдении терапевтических концентраций топирамата в крови всего 13–17% препарата связываются с белками плазмы, а фармакокинетический профиль топирамата характеризуется быстрой и практически полной абсорбцией. Линейная фармакокинетика позволяет прогнозировать возможные изменения концентрации топирамата в плазме крови при различных режимах дозирования.

Препарат используется вне зависимости от приема пищи. Кратность приема топирамата может составлять 1–2 раза в день, устойчивая концентрация достигается в течение 1 недели [15].

Парциальные припадки с вторично-генерализованными тонико-клоническими судорогами (или без таковых) наиболее часто встречаются у пациентов любого возраста. Топирамат показан для применения в составе моно- и политерапии эпилепсии взрослым и детям (старше 2 лет) при наличии именно начальных парциальных припадков или генерализованных тонико-клонических приступов; он является средством комплексного лечения резистентных к фармакотерапии приступов, связанных с рефрактерными эпилептическими синдромами.

Читайте также:  Как избавиться от сухого кашля быстро в домашних условиях

В режиме монотерапии рекомендуемая минимальная эффективная доза топирамата у детей составляет около 6 мг/кг/сутки, а при использовании в комплексе с другими АЭП в детском возрасте терапевтический диапазон дозы варьирует от 5 до 9 мг/кг/сутки [15].

Публикации Ritter F. et al. (2000), Holland K. D. и Wyllie P. E. (2000), Wheless J. W. (2000) и Villenеuve N. (2002) указывают на эффективность применения топирамата у детей с различными эпилептическими синдромами, сопровождающимися локализационно-обусловленными припадками, генерализованными приступами, инфантильными спазмами и другими видами рефрактерных эпилепсий [17–20]. Verrotti А. et al. (2007) на основании наблюдения представительной группы пациентов приводят данные об эффективности топирамата в лечении лобной эпилепсии (режим монотерапии) [21].

Наш собственный 5-летний опыт применения топирамата при эпилепсии у детей к настоящему времени позволяет подтвердить данные, представленные зарубежными коллегами, а также констатировать когнитивно-модулирующий (стимулирующий) эффект препарата при его использовании в режимах моно- и политерапии. Наиболее очевидно позитивное влияние препарата у детей с эпилепсией на такие параметры когнитивных функций (КФ), как внимание, память, моторная координация и оперативная деятельность (вербальное и компьютерное тестирование с использованием системы «Психомат»).

В соответствии с гипотезой Ketter T. A. et al. (1999), все известные АЭП обладают положительными или отрицательными психиатрическими эффектами (стимулирующее или супрессорное действие различной выраженности), а топирамат относится к АЭП со «смешанным профилем психиатрических эффектов» [22]. Зозуля И. С. с соавт. (2005) указывают, что топирамат принадлежит к агонистам ГАМК, что объясняет его нейропротективное и антигипоксическое действие — субстрат когнитивно-модулирующих эффектов [23]. Zullino D. F. et al. (2007) рассматривают топирамат в качестве когнитивно-модулирующего средства наряду с такими АЭП, как ламотриджин и леветирацетам [24].

Хотя на фоне применения топирамата возможны побочные реакции, препарату в значительно меньшей степени свойственны такие эффекты, как возбуждение, индуцированная эмоциональная лабильность, афазия, амнезия, диплопия, анорексия, тошнота, нистагм, нефролитиаз, нарушения зрения и речи, а также извращение вкусовых ощущений. Loiseau P. (1996) указывает, что переносимость топирамата у большинства пациентов значительно лучше, чем таковая практически всех традиционных АЭП.

Чрезвычайно важным моментом является лекарственное взаимодействие АЭП. Назначение фенитоина или карбамазепина в составе комплексной терапии с использованием топирамата приводит к снижению содержания последнего в плазме крови, что следует учитывать при комбинированной терапии эпилепсии.

Добавление топирамата к терапии другими АЭП (вальпроаты, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал, примидон) практически не влияет на уровни их концентрации в крови. Лишь в редких случаях присоединение топирамата к терапии фенитоином индуцирует повышение концентрации последнего. Добавление к терапии Топамаксом или отмена вальпроатов не сопровождаются значимыми изменениями концентрации топирамата в крови.

Неоспоримыми преимуществами препарата Топамакс являются высокая биодоступность и быстрое всасывание в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ), слабое связывание с белками плазмы, линейная фармакокинетика, выраженный период полураспада и адекватный период выравнивания концентрации топирамата. Большое значение имеет отсутствие снижения концентрации других АЭП и фармакокинетических взаимодействий с ними, когнитивно-модулирующий эффект топирамата [15].

Aldenkamp A. P. (2005) заявляет, что в лечении эпилепсии следует рассматривать две основных стратегии: контроль приступов и адекватное состояние когнитивных функций; ни один их этих аспектов не должен игнорироваться или достигаться в ущерб другому [25]. Это утверждение совершенно справедливо применительно к пациентам детского возраста с локализационно-обусловленными эпилепсиями.

Эпилепсия

Эпилепсия – это хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, характеризующееся повторными эпилептическими припадками, возникающими в результате чрезмерных нейрональных разрядов и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

Этиопатогенез. Выделяют 2 группы факторов: экзо- и эндогенные. Факторы поражения головного мозга: внутриутробные (цитомегаловирус, вирус краснухи), перинатальные (травматические и гипоксически-ишемические), постанальные (черепно-мозговые травмы, нейроинфекции). Также играют роль сосудистые заболевания и метаболические расстройства, токсические поражения, наследственные факторы.

В основе эпилептических припадков лежит триггерный механизм, который обеспечивается группой нейронов, обладающих особыми патофизиологическими свойствами. Это так называемые эпилептические нейроны, совокупность которых и составляет эпилептический очаг. Он возникает в результате эпилептического повреждения мозга. В нем обнаруживаются локальные клеточные изменения, имеющие характер глиоза. В очаге нарушается организация нервной ткани, ее кровоснабжение, взаимоотношение нейронов и их функция. Все это ведет к пароксизмальному деполяризационному сдвигу мембранного потенциала, т.е. к повышению деполяризации (к возбуждению). Основными патофизиологическими свойствами эпилептического очага являются: повышение синаптической возбудимости, синхронность и синфазность эпилептических нейронов. Однако, эпилептический очаг – это еще не эпилепсия, так как в головном мозге существуют защитные механизмы. Они активизируются самим эпилептогенным очагом и формируют систему антиэпилептической защиты. Ее можно определить как совокупность механизмов, препятствующих генерализации и распространению эпилептической активности. Если система антиэпилептической активности становится недостаточной, то эпилептические разряды прорываются за пределы очага и могут распространиться на весь мозг. В клинике это проявляется как генерализованные эпилептические припадки. Формируется эпилептическая система и возникает клиническое заболевание. По мере течения эпилепсии происходит усложнение эпилептической системы. В патологический процесс вовлекаются новые пути и структуры мозга, что ведет к массовой эпилептизации нейронов.

I. Генерализованные общие припадки:

1. Большие судорожные припадки.

2. Малые припадки:

II. Парциальные очаговые припадки:

е) припадки головокружения,

а) сумеречные, сноподобные, дисфорические,

б) эпилептические психозы,

в) психомоторные (автоматизмы),

Припадок – это приступ церебрального происхождения, возникающий на фоне видимого здоровья или при внезапном ухудшении; представляет собой хроническое патологическое состояние характеризующееся внезапно возникающими приходящими патологическими феноменами – моторными, сенсорными, вегетативными, психическими вследствие временной дисфункции всего или какого-либо отдела головного мозга.

Наиболее часто встречается большой судорожный припадок.

Большой судорожный припадок протекает в 4 фазы: 1) период предвестников, 2) аура, 3) судороги, 4) постприпадочное состояние.

Период предвестников проявляется в виде головных болей, вспыльчивости, раздражительности, нечеткости мыслей, общего недомогания и т.д. Предвестники появляются за несколько суток, часов, минут, но могут отсутствовать (так бывает у большинства больных).

Аура – это кратковременное (секунды) ощущение или переживание при ясном сознании, остающееся в памяти больных. Своеобразие зависит от локализации очага (например, зрительные галлюцинации при локализации очага в затылочной доле).

Судороги – в начале носят тонический характер. Начинаются внезапно с громкого крика больного. Больной теряет сознание, падает. Лицо сначала бледнее, затем становится синюшным. Зрачки широкие, на свет не реагируют. Челюсти сжаты, дыхание отсутствует. Длительность судорог до ½ минуты. Далее следуют клонические судороги. Дыхание восстанавливается, становится шумным, хриплым. Изо рта выделяется пенистая слюна (может быть с примесью крови при прикусывании губ). Мышцы всего тела находятся в состоянии судорожного сокращения. Это обусловливает толчкообразные движения всего туловища, шеи, конечностей. Может быть непроизвольное мочеиспускание, дефекация. Длительность клонических судорог от 2 до 5 минут, затем они постепенно прекращаются.

Постприпадочное состояние – наступает сон или стопор. На како-то время сознание спутано, больной плохо ориентируется. Придя в себя о случившемся не помнит, сохраняется головная боль, разбитость, слабость, сонливость.

Абсансы –это кратковременное отключение сознания на несколько секунд и застывание в определенной позе. Течение мыслей на время останавливается, зрачки расширяются (больной как бы задумывается).

Миоклонии –приступообразные подергивание мышц лица, конечностей и туловища.

Акинетические припадки –характеризуется внезапной мышечной гипотонией и падением больного. Чаще всего сознание не нарушено.

Гипертонические приступы –характеризуются внезапным повышением тонуса мышц шеи, туловища и конечностей. Чаще возникают у детей.

Джексоновские двигательные припадки –это приступы тонических и клонических судорог в той или иной группе мышц. Могут распространяться на соседние мышцы и иногда трансформироваться в большой припадок. После окончания приступа могут возникать парезы в тех же группах мышц. Парезы могут проходить сразу или в течение нескольких суток.

Кожевниковские приступы –это постоянные клонические судороги в определенной группе мышц, временами сменяемые общими судорожными припадками. Возникает часто после перенесенного клещевого энцефалита.

Адверсивные –припадки характеризуются приступообразным непроизвольным поворотом головы и глаз в сторону, противоположную патологическому очагу в мозге (часто очаг располагается в задних отделах средней лобной извилины).

Оперкулярные –это приступ жевательных, глотательных, сосательных движений. Отмечается у больных с патологическим очагом в области оперкулярной зоны.

Вегетативно-висцеральные –проявляются приступообразными болями в области грудной клетки, брюшной полости, изменением артериального давления, нарушением сердечного ритма, расстройствами функций ЖКТ, нарушением терморегуляции, головокружениями, ощущением кома в горле, страхом, чувством тревожности. Заканчивается наклонностью к обильному мочеиспусканию. Типично для патологии гипоталамической области.

Читайте также:  Признаки и симптомы сахарного диабета

Эпилептический статус –это серия эпилептических припадков, следующих один за другим, между которыми пациент не приходит в сознание, длительностью более 30 минут. Это неотложное состояние, требует интенсивной терапии. К статусу могут привести любые припадки.

Диагностика – особенно по ЭЭГ (из учебника).

Лечение. Принципы: 1) комплексность. 2) непрерывность. 3) длительность (5 лет после последнего приступа). 4) преемственность.

Противоэпилептические препараты: бензонал, гексамидин, депакин (. ) – они применяются при всех приступах. Это базовые препараты. Также применяются фенобарбитал (люминал), дифенин, карбамазепин, карбатол, финлепсин, тегретол, стазепин.

Рекомендуемая литература

1. Анатомия человека. В 2-х т. / Под.ред. Сапина М.Р. М.: Медицина, 1993.

2. Бадалян Л.О. Детская неврология. М.: Медицина, 1984. 674 с.

3. Гусев Е.И, Бурд Г.С., Никифоров А.С, Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. М.:Медицина, 1999. 680 с.

4. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С.. Нервные болезни. М.:Медицина, 1988. 640 с.

5. Диагностика и лечение пораженной периферической нервной системы / Республиканский сборник научных трудов. – Ленинград, Ленинградский НИИ нейрохирургии им. проф. А.Л.Поленова, 1989. – 120 с.

6. Дифференциальная диагностика нервных болезней: Руководство для врачей / Под ред. проф. Г.А.Акимова. С.-Петербург: Гиппократ, 1997. – 608 с.

7. Дифференциальная диагностика нервных болезней /Под ред. Г.А. Акимова, М.М. Одинака. – Изд-во «Гиппократ», 2001. – 664с.

8. Дьяконова И.Н., Попелянский Я.Ю., Чудновский В.С. «История развития научной невропатологии и психиатрии в Казани». Казань.: Татарское книжное изд-во, 1974. 56 с.

9. Заболевания периферической нервной системы / Под ред. А.К.Эсбери, Г.У.Джиллиатта. – М.: Медиум, 1987. – 352 с.

10. Карлов В.А. Неврология «Медицинское информационное агентство», 1999. – 624с.

11. Леонович А.Л., Казакова О.В. Невропатология. Минск: Наука и техника, 1996. 304 с.

12. Мясищев В.Н. Выдающийся русский ученый В.М.Бехтерев. М: Знание, 1953. 32 с.

13. Неврология / Под ред. М. Самуэльса. – М.: Практика, 1997. – 638 с.

14. Попелянский П.Ю. Болезни периферической нервной системы: Руководство для врачей. – М.: Медицина, 1989. – 464 с.

15. Пулатов А.М., Никифоров А.С. Неврология. Душанбе, 1990. 616 с.

16. Скоромец А.А., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. Санкт-Петербург, Политехника, 1996. 320 с.

17. Церебролизин. Фармацевтическое производство ЭБЕВЕ. Австрия, 1992. 88 с.

18. Штульман Д.Р., Левин О.С. Неврология /Справочник практического врача. – «МЕДпресс-информ», 2002. – 784с.

19. Яхно Н.Н. (ред.), Штульман Д.Р., Мельничук П.В. и др. Болезни нервной системы. – М.: Медицина, 1995. – Т. 1,2.

Оперкулярные автоматизмы

Кафедра нервных болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, Москва

Важнейшим клиническим симптомом СПП являются автоматизмы. Впервые автоматизмы были детально описаны и систематизированы H. Gastaut и R. Broughton [13]. По их классификации выделяют алиментарные (ороалиментарные), мимические, жестовые, речевые и амбулаторные автоматизмы. Позднее были выделены еще две группы автоматизмов: сексуальные и стереотипные гипермоторные (типа педалирования).

Различают автоматизмы с продолжением действия, начатого до приступа, и возникающие de novo, а также автоматизмы с взаимодействием с предметами или людьми, без взаимодействия и направленные на себя. Механизм их возникновения до конца неясен. Автоматизмы — характерный, но не патогномоничный признак ВЭ; они могут наблюдаться в рамках других форм парциальной эпилепсии (чаще всего лобной) [16].

Ороалиментарные (алиментарные, фарингооральные, оперкулярные ) автоматизмы впервые были описаны Джексоном в 1889 г. Данный вид автоматизмов обычно связывают с возбуждением амигдалы, переднего гиппокампа и островка. Характерны автоматизмы жевания, глотания, причмокивания, облизывания, сосания, смакующие движения языком и губами; реже отмечаются сплевывание. Эти автоматизмы могут наблюдаться не только при сложных, но и при простых (при сохранном сознании) парциальных приступах, а также в рамках идиопатической генерализованной эпилепсии во время продолжительных типичных абсансов.

Мимические автоматизмы проявляются различными гримасами, мимикой страха, удивления, растерянности, а также улыбкой, смехом, нахмуриванием. Возможно появление насильственного моргания, более редкого и интенсивного, чем при синдроме миоклонии век с абсансами . Описаны также автоматизмы моргания или ритмичные движения бровью, возникающие асимметрично или унилатерально на стороне эпилептогенного очага.

Автоматизм жестов (ручные и туловищные), как и ороалиментарные, — наиболее частые и типичные при амигдалогиппокампальной ВЭ. Проявляются быстрыми стереотипными одно- или двусторонними движениями, такими как катание пилюль, похлопывание в ладоши, трение руки о руку, поглаживание, похлопывание или почесывание своего тела, перебирание одежды или постельного белья, стряхивание, перекладывание или ощупывание предметов, моющие движения руками и т.д. Кроме ручных автоматизмов, нередко возникают движения головой и туловищем. Характерно оглядывание по сторонам, топтание на месте, вращение вокруг своей оси (ротаторные пароксизмы), приседание или привставание (из положения лежа). Односторонние жестовые автоматизмы имеют важнейшее значение для определения локализации эпилептогенного очага [18]. Согласно наблюдениям H. Holthausen [15], на гомолатеральной очагу стороне возникают автоматизмы в руке, а на контралатеральной начавшиеся автоматизмы быстро трансформируются в своеобразную дистоническую установку кисти. Таким образом, при ВЭ автоматизмы в руке возникают на стороне очага, а дистоническая установка кисти — на противоположной. Автоматизмы с вовлечением проксимальных отделов конечностей более характерны для экстратемпоральной (лобной) локализации эпилептогенного очага.

Речевые ( вербальные , вокализационные) автоматизмы проявляются различными расстройствами речи. Характерны невнятное бормотание, произношение отдельных слов, звуков, всхлипывание или плач, шипение и пр. Локализационное значение имеет появление приступной речи: ясно различимые фразы или обрывки фраз, обычно с неестественным растягиванием слов или на одном из слогов либо с продолжением фразы, начатой до приступа. Показано, что приступная речь обычно возникает при СПП в рамках ВЭ и связана с очагом в субдоминантной гемисфере. Приступная афазия и дизартрия, напротив, характерна для лобной эпилепсии с локализацией очага в доминантном полушарии.

Амбулаторные автоматизмы — наиболее драматичное проявление СПП, с которым исторически связано множество предрассудков. Проявляются длительными, внешне как будто целенаправленными, целесообразными и координированными движениями, обычно с взаимодействием. Больные могут раскладывать предметы на столе, оглядываться вокруг, включать приемник, наливать воду в стакан и пр. Классическое описание подобных автоматизмов было дано Penfield: .

Более продолжительные амбулаторные автоматизмы переходят в эпилептические трансы ( фуги ). Трансы могут проявляться в виде дромомании — больные бесцельно блуждают по улицам, садятся в транспорт, уезжают в другие города [1]. Приступы амнезируются; после их окончания возникает дезориентация в месте, и пациенты не понимают, где они находятся и как туда попали. Продолжительность трансов — от десятков минут до нескольких часов, крайне редко суток. Современные исследования установили, что эпилептические трансы — достаточно редкое проявление ВЭ. По-видимому, большинство подобных случаев, описанных в старой литературе, относятся не к эпилепсии, а к неврозоподобным, психопатоподобым расстройствам или нарушениям влечений.

Сексуальные автоматизмы проявляются пароксизмами эксгибиционизма, трансвестизма, онанизма и гиперсексуальности [1]. Во время приступа пациенты могут полностью раздеваться, переодеваться в одежду противоположного пола, обнажать и демонстрировать гениталии, мастурбировать, а также обнимать, целовать, ощупывать гениталии находящихся рядом незнакомых людей. После выхода из приступа, обнаружив себя обнаженными, больные испытывают выраженное чувство стыда. Данный вид автоматизмов может наблюдаться и в рамках лобной (цингулярной) эпилепсии.

Автоматизмы со стереотипными гипермоторными движениями были описаны сравнительно недавно. Типичны интенсивные стереотипные движения в проксимальных отделах нижних (педалирование) или верхних (боксирование) конечностей, чаще возникающие во время сна. Следует отметить, что гипермоторные автоматизмы более характерны для орбитофронтальной лобной эпилепсии, а не для ВЭ. По мнению большинства исследователей, возникновение этих автоматизмов при ВЭ свидетельствует об иррадиации возбуждения на орбитофронтальную кору. В публикации M. Duchowny [7] изучены возрастные особенности автоматизмов у детей. Отмечено, что у детей до 3 лет жизни возникают только ороалиментарные автоматизмы; другие виды автоматизмов начинают оформляться лишь с 5 лет. Однако во все возрастные периоды у детей ороалиментарные автоматизмы по частоте превышают жестовые.

Простые парциальные приступы наблюдаются у 30-60% больных ВЭ, часто предшествуя возникновению СПП или ВГСП. Основным критерием простых парциальных приступов является сохранность сознания во время пароксизма. Проявляются моторными, сенсорными, вегетативно-висцеральными пароксизмами и приступами с нарушением психических функций.

Читайте также:  Паховая грыжа в вопросах и ответах - статьи о хирургии

Простые парциальные моторные приступы проявляются локальными тоническими или клонико-тоническими судорогами контралатерально очагу, постуральными дистоническими пароксизмами; адверсивными и фонаторными приступами. Наиболее характерны для ВЭ постуральные дистонические пароксизмы ( ). Дистонические приступы при ВЭ вовлекают дистальные отделы конечностей (кисть чаще, чем стопу) на противоположной очагу стороне и заключаются в специфической фиксированной атетоидной установке. Они могут сочетаться с поворотом головы также контралатерально очагу и ручными автоматизмами ипсилатерально. Адверсивные приступы (поворот глаз, головы, реже корпуса) не имеют существенного топического значения, возникая как в рамках ВЭ, так и при лобной и затылочной эпилепсии (6, 8 и 19-е поля по Бродманну). По мнению J. Engle [11], в первый момент приступа, генерируемого в височной доле, происходит короткий поворот глаз и головы в сторону очага, а затем контралатерально (90% случаев), что нередко предшествует развитию ВГСП.

Простые парциальные сенсорные приступы возникают при ВЭ с разной частотой. Для амигдалогиппокампальной ВЭ типичными считаются обонятельные и вкусовые пароксизмы; зрительные, слуховые галлюцинации и припадки головокружения возникают в рамках латеральной ВЭ; соматосенсорные пароксизмы встречаются лишь у 5% больных ВЭ. Обонятельные приступы ( ) возникают при раздражении крючка гиппокампа и проявляются обонятельными галлюцинациями. Характерны приступообразные ощущения не существующих в данный момент реально запахов. Обычно больные чувствуют один, строго определенный, чаще резко неприятный запах (бензина, краски или органических веществ — гниения, фекалий и пр.). Запах может быть недифференцирован, с трудом поддающимся описанию. Обонятельные галлюцинации нередко сочетаются с вкусовыми. По мнению Penfield, вкусовые пароксизмы исходят из глубинных отделов сильвиевой щели и островка Рейля . Они проявляются ощущением неприятного привкуса во рту, например металла, горечи или горелой резины [2]. Обонятельные и вкусовые приступы редко бывают единственным проявлением ВЭ — обычно они сочетаются с другими типами припадков. Вегетативно-висцеральные приступы являются типичным проявлением амигдалогиппокампальной ВЭ. Выделяют эпигастральные, кардиальные, респираторные и сексуальные пароксизмы. Наиболее часто (52% случаев) встречаются эпигастральные припадки, генерируемые в области островка. Проявляются ощущением абдоминального дискомфорта, болями в области пупка или эпигастрия, урчанием в животе, позывами на дефекацию, отхождением газов. Возмож-но появление специфического , описываемого больными как боль, изжога, тошнота, исходящие из живота и поднимающиеся к горлу, с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и судорогами. Иногда ощущения пациентов, особенно детей, с трудом поддаются описанию — они сообщают, например, о возникновении [14]. Некоторые авторы с учетом локализации патологических ощущений в животе предлагают различать эпигастральные (область желудка) и абдоминальные (вокруг пупка) пароксизмы.

Кардиальные приступы проявляются внезапными специфическими ощущениями в области сердца типа сжатия, сдавления, распирания. Возможно возникновение нарушений сердечного ритма, колебаний артериального давления, вегетативных расстройств ( гипергидроз , бледность кожи, ознобоподобный гиперкинез), выражено чувство страха. В наблюдении de Suze и соавт. во время эпилептических приступов эпизоды остановки сердца продолжались от 10 до 24 с, что было зафиксировано при холтеровском мониторировании. Для респираторных приступов характерно внезапное удушье, нарушение ритма дыхания с периодами апноэ, ощущение сжатия в области шеи с тоническим напряжением мышц шеи. Изолированные кардиальные и респираторные пароксизмы встречаются редко; обычно они предшествуют развитию СПП или ВГСП.

Сексуальные пароксизмы встречаются преимущественно у женщин с теменно-височной локализацией эпилептогенного очага в субдоминантной гемисфере [1]. Возникают приятные ощущения тепла в нижних отделах живота, нарастает половое возбуждение, нередко переходящее в оргазм (оргастические приступы). Объективно появляются вагинальная гиперсекреция, сокращение мышц влагалища, промежности, бедер. Возможно локальное восприятие оргазма, а также оргазм с болезненными ощущениями.

Некоторые авторы выделяют при ВЭ цефалгические приступы, возникающие главным образом в виде ауры перед СПП или ВГСП. Эти пароксизмы проявляются своеобразными ощущениями в голове, описываемыми больными как боль, давление, жар или .

Приступы с нарушением психических функций лежат в основе амигдалогиппокампальной ВЭ. Характерны сноподобные состояния, описанные Джексоном в 1880 г., а также явления дереализации и деперсонализации. Такие состояния полностью не амнезируются больными, сохраняются отдельные воспоминания о них, и по классификации Kyоto они относятся к простым парциальным пароксизмам. Сновидные состояния проявляются своеобразными ощущениями , грез, фантазий, чувством нереальности и призрачности окружающего. Предметы кажутся больному наделенными каким-то особым смыслом, , они вспыхивают лучом света и яркими красками. Иногда же, наоборот, окружающий мир становится тусклым, блеклым, бессмысленным, безрадостным и застывшим. Эти состояния могут сочетаться с явлениями дереализации в форме и . При синдроме место, где больной находится впервые, кажется хорошо знакомым. При синдроме привычная обстановка становится вдруг чужой, незнакомой, пугающей, воспринимаемой как бы впервые. При сновидных состояниях могут отмечаться метаморфопсии — иллюзии, искажения величины или формы предметов и пространства, а также ощущение изменения течения времени — замедление ( ) или убыстрение.

Наряду с явлениями дереализации сновидные состояния сочетаются с пароксизмами деперсонализации . Они характеризуются нарушением восприятия и отчуждением собственной личности (аутопсихическая деперсонализация). Больному кажется, что его мысли, чувства, представления принадлежат не ему, а другому человеку. Иногда он ощущает себя сказочным героем, великим полководцем, Богом и пр. Может наблюдаться явление аутоскопии: пациент видит себя улыбающимся и разговаривающим с сидящим рядом двойником. При приступах психического отсутствия больной отвечает на вопросы врача, выполняет инструкции, но утверждает, что он нереален, не существует, давно умер и похоронен. Приступы соматопсихической деперсонализации характеризуются ощущением отчуждения собственного тела или его частей. Пациенты отмечают, что их тело, конечности стали чужими, принадлежат кому-то другому. Могут изменяться размеры конечностей или смещаться части тела. Например, начинает расти голова или руки, увеличиваясь до невероятных размеров.

При вовлечении в процесс миндалевидного комплекса , который редко наблюдается изолированно, возникают аффективные приступы: немотивированный ( ) страх, паника или припадки ярости (дисфорические пароксизмы). Следует отметить также особую форму пароксизмов, проявляющуюся аффектом радости, ощущением приподнятости, легкости, экстаза. В зарубежной литературе такие приступы получили название . Великий писатель устами князя Мышкина описал свои ощущения во время , предшествующей генерализованному судорожному приступу.

Идеаторные приступы ( , мыслей, ) также относятся к пароксизмам с нарушением психических функций, но возникают обычно в рамках лобной эпилепсии [4].

Латеральная ВЭ (неокортикальная) встречается значительно реже амигдалогиппокампальной. Проявляется она следующими типами приступов, возникающих как изолированно, так и в сочетании: слуховыми галлюцинациями, зрительными галлюцинациями, приступами головокружения, приступами с нарушением речи, .

Возникновение сложных слуховых галлюцинаций наиболее типично при латеральной ВЭ. Возможно появление слуховых иллюзий и галлюцинаций — как элементарных (шум), так и сложных продолжительных (голоса, музыка). Нередко приступ, начавшись со слуховых галлюцинаций, переходит затем в сложный парциальный с остановкой взора и различными автоматизмами.

Характерно также возникновение сложных структурных цветных зрительных галлюцинаций с панорамным видением людей, животных; их перемещением. Галлюцинации исключительно натуральны, обычно тесно связаны с самим пациентом, его чувствами, переживаниями и ощущениями. Больные наблюдают смену картин, динамику сюжета, как в кино. Особенно характерны экмнестические галлюцинации (галлюцинации воспоминания), проявляющиеся в возникновении образов и сцен, имевших реальное место в жизни пациентов много лет назад [10]. Иногда они достигают такой яркости, образности и , что пациент как бы просматривает кинокартину, в которой видит себя со стороны (аутоскопия). Важно критичное отношение больных к обманам восприятия, что отличает их от пациентов, страдающих душевными расстройствами. Простые галлюцинации в виде вспышек света, появления точек, кругов, более характерны для раздражения окципитальной коры и наблюдаются при затылочной эпилепсии.

Вестибулярные приступы проявляются внезапно возникающим коротким (10 с — 3 мин) стереотипным головокружением, носящим системный характер. Часто во время приступа возникают иллюзии изменения пространства ( , ), а также вегетативные симптомы (гипергидроз, бледность кожи, тахикардия). Такие пароксизмы редко возникают изолированно и обычно переходят в СПП. При сборе анамнеза у детей необходимо спрашивать, что они понимают под словом . По нашим данным, большинство детей, даже школьного возраста, затрудняются объяснить понятие и выдают за этот симптом такие неспецифические ощущения, как головная боль, парестезии, тошнота и пр.

При локализации очага в верхней височной извилине доминантного полушария (речевой центр Вернике) наблюдаются приступы сенсорной афазии (табл. 3). Пароксизмальная сенсорная афазия проявляется в виде невозможности восприятия больным устной речи. Возможно сочетание с амузией .

Ссылка на основную публикацию
Физраствор хлорида натрия для ингаляций — инструкция, дозировка для детей, взрослых и беременных
Как правильно делать ингаляцию Ингаляцией называется метод введения в организм лекарственных средств посредством вдыхания пара, жидкостных аэрозолей, газообразных веществ и...
Фентанил и фентаниловый пластырь в паллиативной практике детского обезболивания; Про Паллиатив
Фентанил Состав В состав данного препарата входит активное вещество фентанил и ряд вспомогательных элементов: гидроксиэтилцеллюлоза и этилен-винил ацетатный сополимер. Внешняя...
Фенхель от запоров для новорожденных
Памятка при запорах у детей. Лечение запоров — длительная, напряженная и не всегда благодарная задача, только чисто медицинский подход к...
Фиксаторы от вальгусной деформации отзывы, обзор, сравнение
Какую ночную вальгусную шину при подошвенном фасците лучше выбрать Ночные шины-это типы брекетов, которые используются для лечения таких заболеваний, как...
Adblock detector