Фиброз легких симптомы, лечение и профилактика — Медицинский центр «Лотос»

Фиброз легких – что это такое, чем опасно заболевание, как его выявить и лечить?

Столкнувшись с диагнозом фиброз легких, что это за болезнь – большинство пациентов не имеет понятия. Данным термином обозначают патологию, которая сопровождается замещением легочной ткани фиброзной. Процесс приводит к нарушению дыхательной функции легких, что негативно отражается на всем организме.

Фиброз легких – что это такое?

Самые частые вопросы пациентов, впервые узнавших про фиброз легких: что это, опасно или нет, как проявляется? Фиброзом обозначают процесс замещения здоровой ткани внутренних органов фиброзной или рубцовой, как ее еще называют. По своей природе это соединительная ткань, которая способна к быстрому разрастанию. В результате спустя непродолжительное время она может поглотить весь орган, нарушая его нормальное функционирование.

При фиброзе легких отмечается выраженное снижение эластичности и растяжимости легочной ткани. В результате затрудняется процесс прохождения кислорода и углекислого газа через альвеолярные стенки. Нарушается газообмен: кровь плохо насыщается кислородом, концентрация углекислого газа в кровяном русле повышается, что приводит к хронической гипоксии.

Виды фиброза легких

Разобравшись с термином фиброз легких, что это за патология необходимо отметить возможные тины болезни. При возникновении патологии врачи всегда проводят комплексные диагностические мероприятия, которые направлены на установление причины заболевания. В зависимости от этого выделяют следующие типы болезни:

  1. Идиопатический легочный фиброз – диагноз выставляется, когда выявить конкретную причину невозможно.
  2. Интерстициальный легочный фиброз – выставляется при обнаружении фактора, спровоцировавшего патологию.

По объему поражения легочной ткани:

  • линейный фиброз легких – поражаются небольшие участки ткани;
  • очаговый – в патологический процесс вовлечен небольшой участок, которых может быть несколько;
  • диффузный фиброз легких – повреждается большой объем органа.

Фиброз легких – причины

Причины фиброза легких напрямую связаны с воспалительным процессом на альвеолах, интерстициальных тканях. В большинстве случаев они являются пусковым механизмом для развития фиброза легких.

Среди возможных причин патологии специалисты выделяют:

  • наследственность (наличие патологии легких у родных повышает риск развития фиброза);
  • осложнения легочных заболеваний (асбестоз, альвеолит, саркоидоз);
  • длительное вдыхание частиц органических веществ и минералов (работа на химпроизводстве);
  • радиоактивное облучение грудной клетки;
  • осложненное течение сахарного диабета, ревматоидного артрита, красной системной волчанки;
  • курение.

В группу риска развития фиброза легочной ткани врачи входят:

  • лица старше 50 лет;
  • люди, проживающие рядом с промышленными предприятиями;
  • курильщики;
  • работники вредных производственных цехов.

Чем опасен фиброз легких?

Длительное отсутствие терапии приводит к быстрому прогрессированию болезни. Со временем риск развития опасных для жизни осложнений только увеличивается.

Как утверждают специалисты, легочный фиброз способен провоцировать следующие патологии:

  • эмфизему легких;
  • нарушение легочного кровообращения;
  • сердечную недостаточность;
  • легочную гипертонию.

Фиброз легких – симптомы

На ранних стадиях патологии признаки фиброза легких полностью отсутствуют. Однако в это время болезнь быстро прогрессирует. Одним из возможных признаков заболевания на этом этапе может быть одышка. Поначалу она появляется только после физической нагрузки (подъемы по лестнице, длительная ходьба), однако спустя непродолжительное время начинает сопровождать больного постоянно.

Про фиброз легких, что это за нарушение многие узнают только на этапе присоединения сухого кашля. В периодически откашливаемом из легких веществе присутствует слизь.

При подозрении на легочный фиброз симптомы могут быть следующие:

  • постоянную боль в области грудной клетки;
  • прослушиваемые хрипы при дыхании;
  • цианоз губ (посинение);
  • снижение массы тела;
  • увеличение размеров фаланг пальцев;
  • снижение работоспособности;
  • повышенную утомляемость.

Фиброз легких – лечение

Услышав о возможном фиброзе легких, что это за патология, многие впадают в панику. Однако для того чтобы подтвердить предположения и установить, что обнаруженная болезнь легких – фиброз, врачи назначают комплексное обследование пациента.

Клиническая картина данного заболевания схожа с рядом других нарушений дыхательной системы, поэтому для дифференциальной диагностики назначаются:

  • рентгенография грудной клетки;
  • КТ легких;
  • МРТ дыхательных путей;
  • биопсия легкого;
  • дыхательные функциональные тесты.

Только после выставления диагноза врачи приступают к лечению патологии. Сразу стоит отметить, что полностью исключить имеющиеся фиброзные изменения медикаментозно нельзя, поэтому старания врачей направлены на ограничение очага и предупреждение его распространения. Это именуется симптоматической терапией болезни.

Фиброз легких – клинические рекомендации

Лечение фиброза легких требует индивидуального подхода. Врач, назначающий терапию, предварительно тщательно изучает анамнез пациента, выявляет хронические воспалительные процессы в организме. Только в таком случае удается добиться положительных результатов и остановить прогрессирование патологии.

В большинстве случаев врачи, рассказывая пациентам про фиброз легких, что это за болезнь придерживаются следующих клинических рекомендаций:

  • лечение патологий, спровоцировавших фиброз;
  • подавление очагов фиброзных разрастаний;
  • проведение дыхательной гимнастики, направленной на улучшение дыхательной функции.

Фиброз легких – препараты

Лечение фиброза легочной ткани предполагает использование следующих групп лекарственных средств:

  1. Глюкокортикоиды системного действия – Преднизолон, Дексаметазон. Эти препараты помогают облегчить общее состояние пациента. Установлено, что лекарства данной группы способны затормаживать процесс замены легочной ткани соединительной.
  2. Цитостатики – Азатиоприн, Циклофосфамид. Эти препараты выполняют активную блокировку процесса клеточного деления и перерождения ткани в фиброзную.

Применять цитостатики необходимо с осторожностью и в строгом соответствии назначениям врача. Эти лекарства зачастую провоцируют побочные эффекты в виде:

  • нарушения функции половых желез;
  • угнетение гемопоэза;
  • гепатотоксичность.

Фиброз легких – лечение народными средствами

Лечение фиброза легких народными средствами зачастую рассматривается как отличное дополнение к основному курсу терапии. Существует масса рецептов, облегчающих проявления и симптомы этой болезни. Чтобы не навредить своему организму, перед использованием народного средства необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Среди популярных рецептов при фиброзе следующие.

Отвар шиповника и девясила

  • ягоды шиповника – 50 г;
  • девясил – 50 г;
  • вода – 1 л.
  1. Сырье смешивают, заливают водой.
  2. Ставят на медленный огонь.
  3. Доводят до кипения и кипятят 15 минут.
  4. Отвар переливают в термос и настаивают 3 часа.
  5. Принимают по 100 мл 3 раза в день на протяжении 1–2 месяцев.

Отвар анисового семени

  • анисовое семя – 1 ст. ложка;
  • вода – 200 мл.
  1. Сырье заливают холодной водой и ставят на огонь.
  2. Доводят до кипения и снимают с плиты.
  3. Принимают по половине стакана 1 раз в день.

Дыхательная гимнастика при фиброзе легких

Заболевание легких фиброз всегда сопровождается нарушением процесса дыхания. Это отрицательно сказывается на организме пациента, внутренних органах. Чтобы нормализовать дыхание, врачи рекомендуют регулярно выполнять дыхательную гимнастику. Упражнения подбираются индивидуально.

Для восстановления дыхания в острой фазе фиброза при одышке медики рекомендуют следующее:

  1. Вдохнуть как можно больше воздуха и задержать дыхание на 5 секунд. При этом необходимо сильно сжимать зубы, не раздувать щеки. Первую порцию воздуха выдыхают резко и с силой, затем постепенно выдыхают остальной воздух.
  2. Практиковать свободное дыхание при быстрой ходьбе и беге трусцой (не допуская утомляемости).
Читайте также:  Болят ноги во время месячных

Для улучшения общего самочувствия врачи рекомендуют практиковать следующие типы дыхания:

  • брюшное дыхание – при вдохе живот надувается, при выдохе сдувается;
  • грудинное дыхание – в дыхательном акте задействована только грудная клетка, живот неподвижен;
  • полное дыхание – вдох за счет мышц живота, выдох совершается грудной клеткой.

Диссипация легких при кистозном фиброзе

Фиброз легочной ткани при отсутствии поддерживающей терапии быстро распространяется. В результате замещения легочной ткани фиброзной наблюдается выраженное нарушение дыхания. Одышка приобретает постоянный характер и зачастую выражена настолько, что пациент вынужден находиться на искусственной вентиляции. Подобное не редкость, когда фиброз развивается диффузно, постепенно поражая весь орган.

Питание при фиброзе легких

Больные фиброзом легких нуждаются в особом питании. Для исключения проблем с пищеварением, которые могут усугубить течение болезни, врачи рекомендуют исключить состояния, при которых появляется чувство голода. Однако это не означает, что в рацион можно включать что угодно.

Среди разрешенных при фиброзе продуктов:

  • перетертые каши (овсяная, гречневая, пшенная);
  • бездрожжевые хлебобулочные изделия;
  • овощи, богатые крахмалом (картофель, свекла, тыква);
  • капуста;
  • сухофрукты;
  • нежирное мясо;
  • морская рыба;
  • молочные продукты (нежирные);
  • растительные масла.

В период лечения фиброза легких необходимо отказаться от следующих продуктов:

  • перловая каша;
  • колбасы и копчености;
  • консервы;
  • полуфабрикаты;
  • сдоба;
  • жирные мясо и рыба;
  • маргарин;
  • сливочное масло.

Фиброз легких – продолжительность жизни

Люди с фиброзом легких имеют меньшую продолжительность жизни. Это во многом зависит от времени обнаружения патологии и правильности осуществления поддерживающей терапии. Лицам с высоким риском летального исхода рекомендована трансплантация легких. С помощью данной операции удается увеличить продолжительность жизни пациентов на 5–10 лет. Однако ее проведение не исключает возможного рецидива патологии, если патогенетический фактор не определен.

Можно ли справиться с фиброзом легких — одним из самых грозных осложнений ковида

Регенеративная медицина бессильна во время коронавирусной болезни, но может сыграть важнейшую роль после выздоровления: помочь вернуться к полностью здоровой жизни.

Павел Макаревич, кандидат медицинских наук, заведующий лабораторией генно-клеточной терапии Института регенеративной медицины Университетской клиники МГУ им. М. В. Ломоносова

Пока никто не знает долгосрочных последствий перенесенной коронавирусной инфекции (COVID-19) — все поглощены задачей остановить заразу. Один занят разработкой вакцины, другой перекрывает границы и пути распространения вируса, третий ищет методы лечения среди известных лекарств — на новые банально нет времени.

Количество переболевших коронавирусной инфекцией людей будет описываться цифрой в несколько миллионов человек при благоприятном варианте, а может быть, и на два порядка больше. Нельзя исключить, что у многих из них функция легких окажется, как принято говорить в медицине, «скомпрометированной» из-за фиброза или образования кист в зонах поражения. Регенеративная медицина, вероятно, пригодится таким больным.

Инфекции со шрамом

До появления антибактериальных препаратов и вакцин именно инфекции были одной из главных причин смерти населения Земли. Каждое перенесенное человеком инфекционное заболевание оставляло свой след, поражая органы, иммунную систему, переходя в хроническую форму, и в конечном счете приводя к смерти в относительно молодом по современным меркам возрасте.

Не было бы счастья, так несчастье помогло

Методы клеточной терапии и, в частности, трансплантации костного мозга получили свое развитие в наше время отнюдь не по мирным причинам, а в период расцвета радиобиологии, изучающей воздействие радиации на живое. В эпоху холодной войны каждая держава искала способы восстановить и защитить организм солдат и мирного населения от последствий ядерного удара. Возможно, и пандемия коронавируса спровоцирует прорыв в области лечения заболеваний легких, связанных с необратимым снижением дыхательной функции.

В ХХ веке мы практически полностью искоренили ряд смертоносных или калечащих возбудителей и сейчас боремся с очень многими возбудителями. Но последствия хронических инфекций — вирусного гепатита, ВИЧ-инфекции, туберкулеза и других остаются серьезной проблемой. Среди них особняком стоит фиброз органа — формирование на месте погибшей ткани рубца, состоящего из плотной соединительной ткани, которая блокирует рост нервов, сосудов и никогда не замещается на клетки органа.

Самый яркий пример, известный любому из нас,— шрамирование кожи на месте ее достаточно глубокого и обширного повреждения или ожога. Точно так же фиброзирующие заболевания, связанные с хроническими инфекциями, поражают печень, легкие, сердце и другие жизненно важные органы, выводя их из строя.

Процессы заживления могут иметь два исхода — регенерацию с полным восстановлением структуры до исходного состояния или фиброз, то есть формирование соединительнотканной «заплаты», или рубца. У большинства пациентов, переболевших вирусной пневмонией из-за COVID-19, фиброза не случится, но можно ожидать и достаточно большого количества больных, у которых функция легких после коронавирусной инфекции будет снижена.

Клетка за клеткой

Исторически самым первым подходом в регенеративной медицине стала клеточная терапия с использованием стволовых клеток взрослого организма, способных делиться, чтобы поддерживать свою популяцию и при этом давать начало новым клетками органа (дифференцироваться). Этот метод блестяще показал себя в гематологии, онкологии, при некоторых заболеваниях центральной нервной системы, однако при фиброзирующем поражении ткани оказался практически бесполезен.

Использование стволовых клеток при сформировавшемся в ткани рубце разбивается о непроходимую стену соединительной ткани, из которой он состоит, а введение их на этапе поражения зачастую приводило к тому, что воспаление убивало стволовые клетки до того, как они могли выполнить свою функцию. Наконец, при инфекционных заболеваниях введение стволовых клеток может иметь совершенно непредсказуемые и даже опасные последствия, так как они обладают эволюционно выработанной способностью подавлять воспаление и, следовательно, локальную иммунную систему.

Мы можем лишь с определенной долей скепсиса сказать, что для лечения фиброза легких, вызванного коронавирусом, терапия с помощью стволовых клеток едва ли может оказаться эффективным оружием.

Вырастить новое легкое

Одним из самых ярких горизонтов в такой ситуации выглядит, конечно же, создание искусственного, так называемого тканеинженерного легкого (или пары легких) для пересадки больному в случае фиброза после излечения от инфекции. В экспериментах на животных уже были отработаны способы получения легких путем процесса, которые называет децеллюляризацией. В этом случае легкое от посмертного донора подвергали обработке поверхностно-активными веществами (детергентами) для того, чтобы уничтожить все клетки донора, несущие белки распознавания для иммунной системы.

Полученный белковый «остов», или матрикс практически невидим для иммунной системы, так как белки соединительной ткани у людей неотличимы с точки зрения иммунного ответа на них.

Далее децеллюляризованный остов легкого заселяется стволовыми клетками реципиента, причем зачастую именно клетками, способными формировать ткань легкого и сосуды, и далее начинается длительный процесс сборки органа в биореакторе. Для правильной «укладки» клеток в биореакторе моделируются дыхательные движения с растяжением стенок органа путем нагнетания жидкости. В итоге в 2010-х годах был опубликован целый ряд экспериментальных работ по созданию и успешной трансплантации таких легких мышам и крысам.

Но если говорить о задаче для человека, то следует признать, что эта технология требует посмертного донора органа. А с учетом охвата пандемии COVID-19 едва ли можно рассматривать перспективу массового применения такого метода, даже если учесть, что не все переболевшие будут поражены легочным фиброзом. Наконец, продолжительность и сложность этой процедуры, не говоря о необходимости проведения операции по трансплантации, делает такой подход чудовищно дорогим. Горизонт использования этой технологии в приемлемом для клинической практики масштабе составляет несколько десятилетий.

Читайте также:  Смеси кисломолочные какие бывают, как выбрать лучшую и как перейти на другую

Органоиды — заместители органов

Создание тканеинженерных легких могло бы также найти применение для разработки методов борьбы с распространением вируса в ткани и развитием отягощенного варианта течения COVID-19. Подобные легким по структуре и клеточному составу конструкции — так называемые органоиды, представляющие собой уменьшенную копию легкого в чашке или биореакторе, могут быть полезны для оценки эффективности препаратов, блокирующих инфицирование или репликацию вируса, а также для моделирования вызываемых им патогенетических процессов.

Важным здесь является создание органоида именно из человеческих клеток для более точного воспроизведения процессов, идущих в легких после контакта с возбудителем. Не говоря уже о том, что использование органоидных культур во всем мире признано одним из самых перспективных способов уменьшения распространенности опытов на лабораторных животных.

Таким образом, для исследовательских целей можно уже сейчас выращивать модельные органоиды человека, включая модели легкого, но заменить у человека фиброзированное легкое новым сейчас представляется достаточно сложной задачей, а использование стволовых клеток может быть недостаточно эффективным. Что же тогда может предложить современная регенеративная медицина для борьбы с фиброзом легких?

Управлять фиброзом в зоне повреждения

Одним из самых перспективных путей является борьба с фиброзом на этапе его зарождения, то есть в период принятия клетками «решения» о том, запустится образование рубца на месте разрушенной ткани или нет. Этот процесс зависит от клеток, которые называют миофибробластами и являются необходимыми для заживления повреждения ткани, однако они же потом становятся и источником белков, формирующих рубец. Оказалось, что повлиять на эти клетки возможно, но не с помощью самих стволовых клеток, а посредством продуцируемых ими белков — секретома (так называют совокупность всех секретируемых клеткой белков), многие из которых обладают противофиброзным действием.

Введение этот «коктейля» в легкие может быть эффективным на ранних этапах восстановления ткани, сдвигая баланс в сторону отсутствия фиброза. Однако не следует забывать о том, что секретом обладает определенным иммуномодулирующим действием и может уменьшать активность клеток иммунной системы, необходимых для борьбы с инфекцией. В любом случае такая стратегия может оказаться очень эффективной, хотя и потребует сложного выбора и, возможно, биотехнологического процессинга секретома для модификации его биологической активности.

Таблетка от фиброза

Не менее интересной выглядит стратегия, которая получила название «регенеративной фармакологии», когда для контроля процессов регенерации используются низкомолекулярные препараты — по сути лекарственные средства, причем зачастую уже использовавшиеся для лечения других заболеваний.

В настоящее время нам гораздо больше известно о препаратах и веществах, запускающих фиброз легких,— например, блеомицин, который используется для создания мышиной модели этого заболевания. Но, коль скоро этот процесс можно подстегнуть, то с определенной долей вероятности может быть установлена и мишень для его сдерживания. Идеальным сценарием в этом направлении является своего рода «таблетка от фиброза».

В определенной степени ею является препарат пирфенидон, который хорошо известен как средство для лечения идиопатического (т.е. с неизвестной причиной) фиброза легких. Снижая продукцию участвующих в фиброзе белков, в том числе коллагенов, являющихся основой рубца, он замедляет прогресс этого смертельного заболевания на многие годы.

Смогут ли пирфенидон и подобные ему препараты найти свою нишу для лечения последствий COVID-19, нам еще предстоит выяснить. Но точно нужно задумываться о том, что в мире после пандемии коронавируса может начаться пандемия заболеваний легких, связанных с фиброзом и необратимым снижением дыхательной функции.

Как быть с ибупрофеном

По интернету ходит информация, будто популярный при вирусных заболеваниях противовоспалительный препарат ибупрофен (нурофен, адвил) может ухудшать течение COVID-19. Этому предположению в настоящее время нет экспериментальных научных подтверждений, однако теоретически ибупрофен может влиять на течение инфекции, так как он повышает количество одного из ферментов, с которым вирус связывается для проникновения в клетки (речь идет об ангиотензинпревращающем ферменте 2-го типа).

Оружие большого калибра

Конечно же, эти весьма привлекательные решения могут показаться панацеей, и необходимо немедленно начать их использование. Однако в истории с COVID-19 мы уже неоднократно сталкивались с тем, что одно чересчур оптимистичное или, скажем прямо, безответственное заявление об эффективности того или иного препарата приводило к тому, что препарат пропадал из аптечных сетей, становясь недоступным тем, кто в нем нуждается долгие годы. В области регенеративной медицины мы должны быть максимально осторожными, несмотря на заманчивость скоропалительных решений.

Препараты и методы регенеративной медицины стоят на стыке процессов регенерации, морфогенеза (создания новой ткани) и, как ни печально, канцерогенеза, который некоторые исследователи называют «неудачной пародией на регенерацию». Многие из факторов роста, транскрипционных факторов и других регуляторных молекул являются регуляторами не только обновления или восстановления ткани, но и роста злокачественных опухолей.

Более того, мы выше говорили о фиброзе, описывая его как неблагоприятный исход течение процесса заживления, однако в эволюционной биологии ряд исследователей придерживается точки зрения, заключающейся в том, что рубец является защитной реакцией, призванной сохранить целостность органа при повреждении и заблокировать возможный рост опухоли в зоне повреждения. Действительно, рубец, являясь очень эффективным барьером для любого формирования структуры ткани, не дает прорасти не только здоровым клеткам, но и опухолевым.

Сейчас мы озабочены необходимостью остановить шествие COVID-19 по планете и минимизировать жертвы, однако в дальнейшем и (хочется верить) ближайшем будущем на первое место выйдут задачи восстановления здоровья переболевших, и тогда регенеративная медицина постарается приложить все усилия для того, чтобы ее методы оказались оружием большого калибра, направленным в нужную сторону. Условия и идеи для этого есть, дело за практикой и здравым смыслом.

В любом случае, несмотря на высокую готовность мировой и российской науки предложить потенциально востребованные технологии для борьбы с фиброзом ткани, мы, как врачи и ученые, обязаны настаивать и настаиваем на использовании их в соответствии с требованиями, обеспечивающими безопасность пациентов. Ускорение использования прорывных технологий или вынужденные сокращения протокола допустимы, однако дальнейшие меры по оценке баланса риска и пользы от нового метода являются необходимостью и частью этического кодекса науки.

И последнее. В условиях реальных угроз есть и положительный эффект: автоматически оказываются дезавуированными и уходят на второй план научно безответственные и при этом гротескно масштабные проекты, многие из которых, выражаясь современным сленгом, носят характер «научного хайпа». Как показывает опыт прошлого, экстремальные условия часто создают неожиданные стимулы и придают импульс направлениям, которые в «мирных условиях» планово развивались бы намного более спокойным темпом, а сплоченность ученых, отбрасывающих в борьбе с угрозой конъюнктурные и личные интересы, зачастую позволяет пасьянсу сойтись.

Как можно восстановить ткани после повреждения

Таблетка для запуска регенерации

Она на самом деле намного ближе к нам, чем кажется. Сейчас в мире нарастает проблема приобретенной глухоты, связанной с распространением индивидуальных аудиоустройств. Болезнь, которая раньше была уделом шахтеров, строителей, бурильщиков, становится недугом среднего класса. Наушники появляются у человека уже в четыре-пять лет, увеличивая срок шумовой нагрузки, накапливаемой к 30–40 годам, до предела. Американская компания Frequency therapeutics создала гель, несущий два препарата, запускающие регенерацию во внутреннем ухе слухового эпителия. После введения этого лекарственного средства во внутренне ухо мышей с «шумовой глухотой» у животных произошло восстановление слуха. При микроскопическом исследовании оказалось, что у них наблюдались все признаки регенерации волоскового эпителия внутреннего уха, то есть восстановление утраченной структуры. Сейчас препарат готовится к клиническим исследованиям, и аналогичные по принципу лекарства создаются для лечения рассеянного склероза, болезней периферических нервов и других заболеваний с необратимым поражением ткани.

Читайте также:  Три лечебные диеты для; сердечников

Одышка может быть смертельно опасной

Даже самый эрудированный врач может не знать, что означает аббревиатура ИЛФ. Между тем за ней скрывается опасное и быстро прогрессирующее заболевание, которое приводит к образованию рубцов в легких, затрудняет поступление кислорода в организм. Диагностировать идиопатический легочный фиброз непросто даже опытным специалистам, в то время как это заболевание опасней многих видов рака.

Для повышения осведомленности о заболевании и оказания помощи пациентам в конце сентября во всем мире проходила Международная неделя ИЛФ. Об особенностях выявления заболевания, его течении и возможностях терапии порталу Medestnik.ru рассказал директор ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России, профессор Александр Аверьянов.

Пациентов значительно больше

— Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – орфанное (редкое) заболевание, при котором фиброзные изменения в виде рубцов и уплотнения легочной ткани препятствуют нормальной работе легких. В результате повреждения и гибели альвеол легочная ткань рубцуется и уплотняется, альвеолы не могут достаточно расширяться, что приводит к снижению количества поступающего в кровь кислорода. Заболевание имеет прогрессирующее течение: в результате развития дыхательной недостаточности наступает смерть. Пятилетняя выживаемость обычно не превышает 30%.

Александр Вячеславович, как проявляет себя заболевание?

— Это сухой кашель, одышка при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, напоминающие хруст целлофана – они характерны и для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний. Это объективно затрудняет диагностику ИЛФ. У большинства терапевтов и даже пульмонологов нет достаточного опыта диагностики и лечения этого заболевания именно в силу редкости и малоизученности болезни. Поскольку симптомы ИЛФ встречаются при более распространенных заболеваниях, пациенты сначала обращаются к терапевтам, кардиологам, фтизиатрам. Как следствие, более чем в 50% случаев первично ставят совершенно другой диагноз: пневмонию, ХОБЛ, сердечную недостаточность. Но назначаемая терапия не помогает и не может помочь, а в некоторых случаях даже вредит.

С момента обращения к врачу до правильной постановки диагноза в среднем проходит более года, а за это время болезнь прогрессируют, фиброзные процессы в легких нарастают, все больше затрудняя дыхание, приводя к инвалидизации и ранней смерти. Известно даже множество случаев, когда правильный диагноз так и не удавалось поставить до самой гибели пациента. Из-за этого болезнь считается более редкой, чем есть на самом деле.

А сколько человек в России болеет идиопатическим легочным фиброзом?

— Официально зарегистрировано около 600 пациентов с ИЛФ. Но, судя по эпидемиологии, в стране их значительно больше: фактически около 10-15 тысяч. Трагическое следствие этой статистической неточности – недостаточное внимание к проблеме заболевания и соответственно недофинансирование нозологии.

Выделенных средств нет

— Какова в России сумма государственного финансирования борьбы с ИЛФ? И каким должен быть объем средств, если исходить из реального числа больных?

— Вопрос государственного финансирования лечения ИЛФ подняли совсем недавно, когда в России были зарегистрированы инновационные антифибротические препараты, позволяющие замедлить прогрессирование болезни и продлить жизнь. Поэтому выделенных средств или госпрограмм для лечения этих пациентов в большинстве регионов, к сожалению, нет. Тем не менее в Московской области и частично в Москве уже есть положительный опыт: больные получают один из препаратов за счет средств местных бюджетов. К сожалению, большинство пациентов с ИЛФ не могут позволить себе приобретать эти препараты самостоятельно, ведь приблизительная стоимость месячного лечения составляет около 200 тыс. рублей.

До недавнего времени в России не было эффективных антифибротических препаратов для лечения ИЛФ, и врачи были вынуждены назначать системные стероиды, которые не только не эффективны, но и опасны. Прогноз ИЛФ был крайне неблагоприятным, средняя продолжительность жизни больных от момента постановки диагноза составляла 3,5 года. Исследования нового направления лечения ИЛФ свидетельствуют о возможности не только существенно продлевать жизнь таких пациентов, но и улучшать ее качество. Весной в России появился антифибротический препарат для лечения идиопатического легочного фиброза – пирфенидон.

Около 400 из 600 зарегистрированных пациентов в России прямо сейчас остро нуждаются в инновационной терапии, которая могла бы продлить их жизнь и повысить ее качество. При этом, как я сказал, многие больные зачастую ее не получают. И не только из-за нехватки финансирования для лечения данной нозологии, дело еще и в недостаточной осведомленности общества (и даже врачей) о заболевании. Следствием такой ситуации становится отсутствие выделенного финансирования, из-за чего даже пациенты с правильно поставленным диагнозом не могут позволить себе адекватную терапию. Стандартные схемы лечения ИЛФ, основанные на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, не позволяют эффективно бороться с данной патологией. Инновационные же препараты для антифибротической терапии не оплачиваются ни по одной из государственных программ. В результате погибают пациенты, жизнь которых можно было бы продлить: 60% диагностированных больных не получают лечение вовремя.

Что касается необходимого объема финансирования, то для каждого из ныне живущих пациентов с доказанным диагнозом ИЛФ требуется не менее 2,4 млн рублей в год. Деньги существенные, особенно для бюджетов дотационных регионов. Тем не менее совсем недавно антифиброзные средства были предложены Минздравом для введения в перечень ЖНВЛП на 2018 год, и есть надежда, что ситуация начнет исправляться.

Без права на ошибку

Какие пути вы видите для лучшего выявления и диагностирования заболевания? Какие симптомы должны насторожить врача первичного звена?

— Трудности в процессе выявления ИЛФ у пациентов можно преодолеть повышением уровня знаний врачей. Несмотря на то, что это достаточно редкое заболевание, особенности его течения, быстрое прогрессирование и развитие необратимых фиброзных изменений в легких не оставляют специалистам права на ошибку. Врачам первичного звена, терапевтам и кардиологам необходимо помнить, что среди пожилых, куривших ранее людей (преимущественно мужчин), жалующихся на одышку и малопродуктивный кашель, могут быть и пациенты с ИЛФ. Яркими и довольно частыми симптомами этой болезни являются изменения ногтевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол», а также звучная крепитация в заднебазальных отделах легких при аускультации. Такие пациенты обязательно должны быть дообследованы методами спирометрии и компьютерной томографии грудной клетки. Снижение жизненной емкости легких — очень важный функциональный признак заболевания.

Осведомленность специалистов по компьютерной томографии об особенностях интерстициальных заболеваний легких играет ключевую роль в диагностике ИЛФ. С помощью этого исследования выявляется соответствие комплексу специфических рентгенологических признаков. Однако поставить окончательный диагноз врачу первичного звена очень трудно. Порой даже пульмонолог самостоятельно не может этого сделать, не прибегая к биопсии легкого. Но даже имея гистологический материал, не всякий морфолог готов дать правильное заключение. Таким образом, проблема комплексная.

Какая работа ведется с врачами в этом направлении?

— Конечно, требуется последовательное обучение как врачей первичного звена, так и пульмонологов по данной проблеме. Необходимо отказаться от термина «фиброзирующий альвеолит», за которым скрывается целый ряд заболеваний, имеющих разное течение, прогноз и требующих принципиально разных подходов к лечению. Российским респираторным обществом в прошлом году подготовлены клинические рекомендации по диагностике и лечению ИЛФ, которые находятся в открытом доступе. НИИ пульмонологии ФМБА России с сентября 2017 года предоставил возможность стажироваться морфологам с обучением по диагностике и дифференциальной диагностике интерстициальных заболеваний легких. На мой взгляд, назрела необходимость подготовки медицинского стандарта по ведению больных ИЛФ.

Ссылка на основную публикацию
Фентанил и фентаниловый пластырь в паллиативной практике детского обезболивания; Про Паллиатив
Фентанил Состав В состав данного препарата входит активное вещество фентанил и ряд вспомогательных элементов: гидроксиэтилцеллюлоза и этилен-винил ацетатный сополимер. Внешняя...
Ушакова Мария Анатольевна – ревматолог, записаться на прием, отзывы в ГУТА КЛИНИК
Ушакова Майя Владимировна Невролог Врач высшей категории Стаж 21 год Стоимость приема: 2450 Записаться на прием Средняя оценка Оценили 1...
Ушиб ноги лечение в домашних условиях
Что делать, если вы ушиблись Важные правила, которые помогут быстро снять боль и избежать осложнений. Что такое ушиб Строго говоря,...
Фенхель от запоров для новорожденных
Памятка при запорах у детей. Лечение запоров — длительная, напряженная и не всегда благодарная задача, только чисто медицинский подход к...
Adblock detector