Гаптоглобин

Гаптоглобин – белок острой фазы, способный связывать гемоглобин и выполняющий ряд регуляторных функций.

Haptoglobin, Hp, HPT, Hemoglobin-binding Protein.

Г/л (грамм на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не принимать пищу в течение 2-3 часов перед исследованием, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Гаптоглобин – это белок плазмы крови, относящийся к фракции альфа-2-глобулинов. В организме человека он представлен тремя типами: Нр 1-1, Нр 2-1, Нр 2-2. Нр 1-1 является мономером, Нр 2-1, Нр 2-2 – полимеры. Гаптоглобин был открыт в 1938 году, его название образовано от слова hapto – «связывать». Он синтезируется в печени и постоянно присутствует в плазме крови.

Патологические состояния, меняющие уровень гаптоглобина в крови, – это реакция острой фазы, повреждения печени, почек, аутоиммунные заболевания, гемолиз.

Функция гаптоглобина состоит в том, чтобы связывать гемоглобин и участвовать в реакции острой фазы. Гемоглобин содержится в эритроцитах, доставляет кислород к тканям и участвует в транспорте углекислого газа. Время жизни эритроцита – 120 дней. Большинство эритроцитов разрушается в селезенке и печени, однако некоторая часть – непосредственно в сосуде с выходом гемоглобина в кровоток (внутрисосудистый гемолиз). В норме доля внутрисосудистого гемолиза невелика. Небольшое количество гемоглобина связывается с гаптоглобином, затем этот комплекс поглощается клетками ретикулоэндотелиальной системы, например, селезенки. Железо из гемоглобина возвращается в образующиеся эритроциты, т. е. гаптоглобин участвует в обмене железа в организме. Если связывания свободного гемоглобина не происходит, то он попадает в почки и может привести к их повреждению.

Усиленный распад эритроцитов в кровяном русле приводит к увеличению поступления гемоглобина в кровь и, соответственно, к снижению уровня гаптоглобина. Выработка гаптоглобина при гемолизе не усиливается. Таким образом, снижение уровня гаптоглобина является важным признаком гемолиза, причем именно внутрисосудистого – гемолиз вне кровяного русла понижением гаптоглобина не сопровождается.

Распад эритроцитов происходит по разным причинам. Наследственные дефекты компонентов эритроцитов (гемоглобина, мембран, ферментов) делают эритроциты менее устойчивыми к различным гемолизирующим факторам. Эритроциты могут поражаться при инфекционных заболеваниях, например при инфицировании плазмодием малярии, гемолитическим стрептококком, при газовой гангрене. Многие вещества природного и искусственного происхождения являются гемолитическими ядами: красители, свинец, лекарства, яды змей, некоторые грибы. Гемолиз может возникнуть при переливании несовместимой группы крови, при конфликте по резус-фактору между матерью и плодом. Усиленный распад эритроцитов происходит у людей с искусственными клапанами сердца, у получающих гемодиализ. Во всех этих случаях возникает гемолитическая анемия, которая сопровождается бледностью кожных покровов и слизистых, слабостью, потемнением мочи, пожелтением слизистых и кожи. Возможны осложнения, касающиеся почек, из-за повреждения их свободным гемоглобином.

Гаптоглобин относится к белкам острой фазы – вырабатывается в ответ на инфекцию, повреждение, опухолевый процесс. Синтез гаптоглобина возрастает под действием гормона роста, инсулина, эндотоксинов бактерий, простагландинов и цитокинов. При воспалении он выполняет функции антиоксиданта, уменьшая повреждения клеток, препятствует росту некоторых бактерий, например Escherichia Coli – кишечной палочки, подавляет воспаление за счет угнетения синтеза простагландинов. Кроме того, он стимулирует рост сосудов и участвует в регуляции иммунной системы. Таким образом, при воспалении, опухолевом росте, повреждениях химическими факторами уровень гаптоглобина в крови повышается на 4-6-й день после начала действия повреждающего фактора и прекращается через 14 дней после его исчезновения.

При повреждениях печени нарушается ее способность к выработке белков, что приводит к уменьшению количества гаптоглобина (так как он синтезируется в печени). При повреждениях почек с мочой теряются белки, которые в норме остаются в кровотоке, например Нр 1-1, обладающий наименьшей молекулярной массой среди видов гаптоглобина. В этих случаях содержание гаптоглобина в крови будет снижаться.

При аутоиммунных заболеваниях повышается активность фермента, участвующего в синтезе гаптоглобина, что увеличивает его концентрацию в крови.

Наиболее часто анализ на гаптоглобин применяют для диагностики гемолитических анемий и оценки их тяжести.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики внутрисосудистого гемолиза и степени его тяжести.
• Для выявления реакции острой фазы (инфекции, воспаления, опухоли, ожога, обморожения, аутоиммунных заболеваний).
• Для оценки функции печени.

Когда назначается исследование?

• При симптомах гемолитической анемии (слабость, потемнение мочи, бледность, пожелтение кожных покровов).
• При снижении гемоглобина, эритроцитов, появлении незрелых форм эритроцитов.
• Когда есть вероятность развития гемолиза (из-за переливания крови, искусственных клапанов сердца, гемодиализа, действия веществ, разрушающих эритроциты, – свинца, красителей, сульфаниламидов, ядов змей).
• При заболеваниях печени.

Что означают результаты?

Референсные значения: 0,3 — 2 г/л.

Причины повышения уровня гаптоглобина:

• инфекции, травмы, некрозы, ожоги, операции, сепсис, злокачественные опухоли,
• системные болезни с преимущественным поражением соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит),
• обструкция желчевыводящих путей,
• сахарный диабет,
• голодание,
• применение некоторых лекарств (андрогенов, кортикостероидов).

Причины понижения уровня гаптоглобина:

• гемолитическая анемия (наследственные дефекты мембран, ферментов эритроцитов и гемоглобина, переливание несовместимой группы крови, действие некоторых ядов, лекарств, химических веществ, гемодиализ, искусственные клапаны сердца),
• генетический дефицит гаптоглобина,
• применение эстрогенов,
• беременность,
• патология печени,
• применение некоторых лекарств (эстрогенсодержащие препараты, хлорпромазин, индометацин),
• нефротический синдром.

Что может влиять на результат?

• При сочетании причин, приводящих к уменьшению количества гаптоглобина в крови, и причин, приводящих к его повышению, конечный результат сложно прогнозировать. Например, при инфаркте миокарда уровень гаптоглобина повышается (реакция на некроз сердечной мышцы), а затем из-за гемолиза снижается. Возможно, потребуются дополнительные исследования. Необходимо сообщать врачу информацию о принимаемых лекарствах, а также об имеющихся хронических заболеваниях.
• Уровень гаптоглобина ниже у новорождённых и у женщин на поздних сроках беременности.



Кто назначает исследование?

Гематолог, инфекционист, терапевт, ревматолог, неонатолог, педиатр, онколог.

Литература

• А.Ш. Бышевский, О.А. Терсенов. Биохимия для врача. Екатеринбург, 1994.
• Haptoglobin Phenotypes in Health and Disorders S. M. Hossein Sadrzadeh, PhD, and Jafar Bozorgmehr, MD, Am J Clin Pathol 2004;121(Suppl 1):S97-S104
• А. Ш. Зайчик, Л. П. Чурилов. Основы патохимии. СПб: 2001.
• Clinical usefulness of haptoglobin levels to evaluate hemolysis in recently transfused patients. Gupta S, Ahern K, Nakhl F, Forte F. Adv Hematol. 2011.
• Proteomic Analysis of Haptoglobin and Amyloid A Protein Levels in Patients with Vivax Malaria. Young Yil Bahk, Byoung-Kuk Na, Shin-Hyeong Cho, Jung-Yeon Kim, Kook-Jin Lim, and Tong-Soo Kim, Korean J Parasitol. 2010 September; 48(3): 203–211.

Гемоглобин — важный маркер здоровья. Что делать при понижении и повышении гемоглобина?

Гемоглобин – один из самых важных показателей крови. Из школьного курса биологии мы знаем о том, что роль гемоглобина заключается в транспорте кислорода и углекислого газа. А еще в гемоглобине содержится железо. Помните, как нам в детстве мамы и бабушки настойчиво рекомендовали кушать “железные” яблочки. И все это в рамках борьбы с дефицитом гемоглобина. Кстати, польза яблок в этом вопросе слегка преувеличена, но об этом чуть позже. Гемоглобин – один из самых хорошо изученных белков. И поэтому нам есть что рассказать о нем. Давайте узнаем, для чего нужен гемоглобин, почему его количество может быть выше или ниже нормы, и как с этим бороться.

Строение гемоглобина

Гемоглобин – это сложный белок. Даже само слово “гемоглобин”, если внимательно присмотреться, сложное. Оно состоит из двух частей – глобина (белковый компонент) и гема (небелковая часть молекулы).

Если рассматривать гемоглобин с точки зрения популярности – то это самая настоящая классика жанра. Откройте любой учебник в разделе “белки”. В 99 случаях из 100, в качестве примера четвертичной структуры белка будет молекула гемоглобина. А рядом картинка такого плана:

В состав гемоглобина входит четыре молекулы гема, каждая из которых буквально обвита белковой цепью. Внутри гема есть один атом железа. Эта структура является пигментом, который окрашивает кровь в привычный нам цвет. Именно за счет гемоглобина наша кровь красная.

Железо в гемоглобине двухвалентное. Не хотелось бы усложнять статью химией, но это важный момент, к которому мы еще вернемся.

Синтез гемоглобина происходит в печени, костном мозге, кишечнике и почках. Важную роль в этом процессе играет железо. Часть его организм использует повторно. То есть при распаде гемоглобина большая часть железа остается в организме и идет на построение новых молекул гемоглобина. Немного железа поступает в организм с пищей. Таким образом происходит обновление этого макроэлемента.

Железо откладывается в виде специального белка – ферритина. В составе этого соединения оно трехвалентное. Для того чтобы его превратить в двухвалентную форму, которая как мы помним входит в состав гемоглобина, нужны определенные условия. А именно — наличие таких катализаторов как витамин С и витамины группы В. Без этих веществ и всасывание железа в кишечнике будет весьма затруднительно.

В конце своего жизненного срока (примерно 120 дней), гемоглобин распадается на составляющие. Гем теряет железо, приобретает зеленый оттенок, а затем превращается в желтый билирубин. Билирубин входит в состав желчи, и когда его много, он дает симптомы желтухи. Одним из признаков массового распада гемоглобина является желтушность кожи и склер глаз.

Функции гемоглобина

Пришло время разобраться для чего же нужен гемоглобин в нашем организме. Безусловно, главной задачей гемоглобина является газообмен. Но он занимается не только транспортом жизненно важных газов. Давайте обо всем по порядку.

Итак, функции гемоглобина:

Транспорт кислорода и углекислого газа

Все как нас учили в детстве – гемоглобин насыщается кислородом и по артериям разносит его органам и тканям. А на обратном пути забирает углекислый газ и возвращает его в легкие. Есть, конечно, ньюансы. Забирает гемоглобин почти весь кислород, полученный в легких. А обратно относит максимум 20% углекислого газа. Весь остальной углекислый газ растворяется в плазме крови и достигает легких в несвязанном состоянии. Так что в плане транспорта кислорода роль гемоглобина более существенна.

Поддержание кислотно-щелочного равновесия крови

Для того, чтобы наша кровь, да и весь организм в целом, выполняли свои функции, важно поддерживать постоянство PH. Гемоглобин выводит из клеток кислые соединения, препятствуя их закислению. А в легких, наоборот, предотвращает защелачивание. Таким образом, гемоглобин выполняет функцию буфера.

Связывание токсических веществ

Целый ряд ядовитых веществ имеет высокое сродство к двухвалентному железу. Угарный газ, синильная кислота, анилин, сероводород, нитробензол и другие соединения прочно связываются с железом гемоглобина. Это несколько снижает токсическую нагрузку на организм.

За такую помощь гемоглобина мы платим достаточно высокую цену. Прочные соединения не дают насытить гемоглобин кислородом и организм испытывает гипоксию. Так что с одной стороны гемоглобин, конечно, ограничивает контакт наших органов и тканей с токсинами. С другой же стороны, он не может выполнять свои “прямые обязанности”, и наше здоровье все равно страдает.

Виды гемоглобина

Можно выделить физиологический (нормальный) и патологический гемоглобин.

В медицинской литературе и документации, в том числе и в анализах крови, гемоглобин принято обозначать латинскими буквами Hb (haemoglobinum).

Для обозначения того или иного вида гемоглобина к буквам Hb добавляют еще одну или несколько латинских букв. Они определяют либо химическое соединение, которое вступило в реакцию с гемоглобином, либо являются заглавной буквой слова, которая раскрывает суть вещества. На самом деле все не так уж сложно. Сейчас вы в этом убедитесь.

Физиологический гемоглобин

HbA (adult -взрослый) – это “зрелый” гемоглобин, который есть у каждого человека, в том числе и маленьких детей. При рождении его около 80%, а затем количество HbA повышается до 95-98%.

HBF (fetus — плод) – фетальный гемоглобин, который вырабатывается с 8 недели эмбрионального развития и до рождения. Отличается от HbA большим сродством к кислороду, что вполне оправдано. Ведь малыш должен забрать из крови матери жизненно необходимый кислород.

HbP или HbE (embrion – эмбрион) – этот вид гемоглобина функционирует недолго. Примерно до 8 недели внутриутробного развития. Его иначе называют примитивным гемоглобином.

В зависимости от того, какие вещества присоединил к себе гемоглобин, различают следующие типы гемоглобина:

HbО₂ – соединение с кислородом;

HbСО₂ – соединение с углекислым газом;

HbMet – гемоглобин, соединившийся с сильным окислителем, и изменивший валентность железа на трехвалентное. В норме такого гемоглобина не должно быть больше 3%.

Патологический гемоглобин

В настоящее время известно более 300 видов патологического гемоглобина. Он может отличаться от нормального как по строению белковой составляющей, так и по наличию токсинов, которые к нему присоединились. Раньше ученые называли каждый тип гемоглобина по буквам латинского алфавита. Например , HbS — гемоглобин серповидно-клеточной анемии. Но потом поняли, что патологических соединений настолько много, что никаких букв не хватит, и начали называть их по другому принципу. К примеру, HbСО – карбгемоглобин (соединение с угарным газом), и так далее.

Говорить о структуре и функциях гемоглобина можно очень много. Оставим подробности ученым, и перейдем к более прикладным вещам – какой уровень гемоглобина считается нормой и о чем говорят его изменения в большую или меньшую сторону.

Анализ крови на гемоглобин

Несколько слов об анализе крови на гемоглобин. Ничего особо сложного тут нет. Определение уровня гемоглобина входит в общий анализ крови. Капиллярная кровь берется из пальца. Кровь нужно сдавать натощак. Накануне исключить физнагрузку. Взрослым желательно не пить воду. Для маленьких детей можно сделать исключение. Вот, собственно, и все.

Норма гемоглобина у взрослых и детей

Ребенок появляется на свет с высоким уровнем гемоглобина. Затем он постепенно снижается. Норма гемоглобина у детей до года намного выше нормы взрослого. Это связано с активным ростом организма, который требует высоких затрат кислорода.

Для женщин 120 — 140 г/л

Для мужчин 130 – 160 г/л

Обычно возраст человека при оценке не учитывается. Хотя, ВОЗ рекомендует учитывать этот показатель. Ведь норма гемоглобина у женщин репродуктивного возраста несколько отличается от таковой у дам в менопаузе, к примеру.

Вот норма гемоглобина по возрасту, в виде таблицы:

Норма гемоглобина у беременных чуть ниже – 110 г/л. При беременности гемоглобин снижается по вполне объективным причинам. Часть своего железа женщина отдает ребенку.

Нормативы ВОЗ не учитывают некоторые особенности жителей высокогорных районов. Чем выше над уровнем океана, тем меньше в воздухе кислорода. Соответственно срабатывают механизмы компенсации. Организм вырабатывает больше гемоглобина для того, чтобы покрыть дефицит кислорода.

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците обозначается аббревиатурой MCHC (Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration). Этот показатель характеризует насыщение эритроцитов гемоглобином. Он стабильный, и у взрослых не зависит от возраста, пола и других параметров.

Понижение этого показателя говорит о наличии анемии, а вот повышение бывает крайне редко. Дело в том, что при концентрации 37 г/дл гемоглобин нерастворим в воде, а значит и в плазме крови, и образует кристаллы. Повышение средней концентрации гемоглобина в эритроците говорит о том, что нужно повторно сдать анализ. Скорее всего произошла ошибка.

Итак, мы разобрались с нормой важных параметров гемоглобина. Неплохо было бы узнать с чем связаны отклонения от нормы и какие симптомы этих состояний.

Причины низкого гемоглобина в крови

• Кровопотеря, в том числе и при менструации
• Нарушение всасывания железа в кишечнике
• Инфекционные болезни
• Онкологические заболевания
• Скудный пищевой рацион
• Беременность
• Тяжелый физический труд
• Пожилой возраст
• Задержка жидкости в организме. Получается, что плазмы крови становится больше, а количество эритроцитов остается прежним. На этом фоне уменьшается количество гемоглобина в литре объема крови.

Таким образом, можно заметить, что женщины чаще страдают от низкого уровня гемоглобина. У них на это есть две физиологические причины – месячные и беременность.

Признаки низкого гемоглобина

• Усталость, сонливость, апатия
• Бледность кожи, иногда желтушность
• Судороги
• Холодные руки и ноги
• Ломкость ногтей
• Увеличение селезенки и печени
• Изменение цвета стула
• Нарушение сердечного ритма
• Частые инфекционные болезни

Причины повышения гемоглобина в крови

• Стресс
• Повышение температуры
• Обезвоживание организма
• Сердечная недостаточность
• Заболевания крови
• Дефицит кислорода
• Курение

Принято считать, что низкий уровень гемоглобина несет в себе угрозу для здоровья. Но и в повышенном гемоглобине хорошего мало. При уровне гемоглобина на 20 г/л выше нормы резко возрастает риск тромбозов, инфаркта, инсульта, нарушения работы почек и поджелудочной железы.

Симптомы высокого гемоглобина

• Сонливость, вялость
• Нарушение зрения
• Онемение конечностей
• Снижение массы тела
• Потеря аппетита
• Кровь в кале
• Зуд кожи

Как повысить гемоглобин

Как быстро повысить гемоглобин в крови? У каждого свое понимание слова “быстро”. Кто-то представляет себе недельное лечение, а кто-то хочет принять такую таблетку, которая моментально бы насытила кровь гемоглобином. К сожалению, не все так просто. Стандартное лечение предполагает 2-3 месяца минимум. Все зависит от того, насколько выражен дефицит.

Переливание крови при низком гемоглобине – вот единственный способ быстро исправить ситуацию. Но эта процедура не так уж проста и безопасна, и проводится только при остром дефиците.

Для постепенного повышения уровня гемоглобина применяют препараты железа. Их можно вводить внутривенно, а можно принимать в виде таблеток. И дозировку, и путь введения определит врач. Кстати, не спешите принимать препараты железа самостоятельно. Во-первых, надо определить причину снижения гемоглобина. А для этого пройти обследование и сдать по крайней мере анализ на ферритин. Может быть и не в железе дело. Вы будете насыщать организм железом, а причина кроется в нарушении синтеза гемоглобина.

Что же касается продуктов для повышения гемоглобина в крови, то тут у вас широкий выбор – есть и растительная и животная пища, содержащая железо.

Растительные продукты для повышения гемоглобина

1. Фрукты и ягоды – яблоки, клюква, рябина, земляника, клубника, киви, черная смородина, гранат, черешня, голубика, абрикосы, черника, красный виноград. Из них можно делать соки. Неплохо повышает гемоглобин вино из красного винограда. Там содержится железо, плюс ко всему алкоголь стимулирует кроветворение.
2. Овощи – свекла, морковь, перец, брокколи, кукуруза, бобовые. Можно делать миксы – соки из яблок, свеклы, моркови и лимона. Лимон нужен в качестве источника аскорбиновой кислоты, которая, как мы помним, ускоряет всасывание железа.
3. Орехи – грецкие, кедровые, арахис.
4. Сухофрукты – изюм, курага, инжир, чернослив.
5. Отвары трав – зверобой, клевер, шиповник, листья ежевики.
6. Мед

Животные продукты для повышения гемоглобина

1. Красное мясо (особенно говядина и телятина), говяжья печень, курица и кролик.
2. Гематоген. Мы не зря включили эту сладкую ириску в список животных продуктов для повышения гемоглобина. В его состав входит животный белок альбумин, который содержит хорошо усваиваемое железо и витамины. Эта пищевая добавка стала достаточно популярной и очень нравится детям.

Если вы хотите эффективнее насытить организм железом, то не принимайте эти продукты совместно с молоком и молочными продуктами. Кальций замедляет всасывание железа в кишечнике. Кофе и чай тоже лучше заменить на шиповник.

И, разумеется, не забываем о полезных витаминах – С, В12 и фолиевой кислоте.

Как чудесно, скажете вы – столько продуктов! И многие из них мы принимаем в пищу чуть ли не каждый день. Почему же наш гемоглобин продолжает упрямо снижаться? Все это объясняется биодоступностью железа. Ведь между тем сколько мы съели, и сколько осталось в нашем организме – серьезная разница.

Какой смысл в железе в тех же яблоках, если всасывается всего 6%? Кроме того, некоторые сорта яблок содержат очень мало железа, что при такой низкой биодоступности равносильно приему водопроводной воды. Там вообще вся таблица Менделеева, и соли железа в том же числе.

Биодоступность железа в мясе около 20%. Уже неплохо. Кроме того, это железо гемовое, двухвалентное. То есть для того, чтобы занять свое место в гемоглобине ему не надо трансформироваться из трехвалентного. Кстати, нам еще с детства рекомендовали говяжью печень как “топовый” продукт по содержанию железа. Это не совсем так. В обычном красном мясе его намного больше.

В общем, для того чтобы повысить гемоглобин в крови нам нужны препараты железа и правильные продукты. Предпочтение лучше отдать мясу.

Как понизить гемоглобин?

Для понижения гемоглобина рекомендуют ограничить употребление продуктов, содержащих железо. Целесообразность этого совета остается под вопросом. Мы уже говорили о том, что при нормальном обмене веществ, организм не заберет больше железа, чем ему нужно. В принципе, можно красное мясо заменить белым, да и вообще заменить овощами. Вопрос только в том, а поможет ли это снизить высокий гемоглобин?

Единственное, в чем есть рациональное зерно, так это в рекомендации исключения спиртных напитков из рациона. Стимулировать кроветворение при и так высоком гемоглобине совершенно не нужно.

Чаще всего причиной высокого гемоглобина является обезвоживание. Что нужно делать? – конечно же насыщать организм жидкостью. Говоря простым языком – больше пить. Хотя, в некоторых ситуациях назначают специальные препараты – антиагреганты.

Конечно, в первую очередь, надо разобраться с причиной высокого уровня эритроцитов. Эта проблема не возникает спонтанно, и является следствием какого-либо заболевания.

Следите за уровнем гемоглобина и будьте здоровы!

Ответы на вопросы о гемоглобине читайте здесь

ГЕМОГЛОБИНЕМИЯ

ГЕМОГЛОБИНЕМИЯ (haemoglobinaemia; гемоглобин + греч. haima кровь) — повышенное содержание свободного гемоглобина в плазме крови.

У здоровых лиц в плазме содержится лишь незначительное (1—4 мг%) количество свободного гемоглобина. Это гемоглобин, выделившийся из закончивших свой жизненный цикл эритроцитов. В плазме он связывается в основном гаптоглобином (см.), образуя гаптоглобин-гемоглобиновый комплекс, который затем разрушается в клетках ретикулоэндотелиальной системы — в основном в печени, костном мозге, селезенке. С мочой этот высокомолекулярный комплекс не выделяется. Другие белки плазмы также связывают как гемоглобин, так и его гемосодержащие метаболиты. Это плазменные белки: гемопексин, являющийся гемсвязывающим бета1-глобулином с высоким содержанием углеводов (в плазме ок. 100 мг%), и альбумин, образующий с гематином метгемальбумин.

Содержание свободного гемоглобина в плазме меняется в зависимости от интенсивности гемолиза (см.) и гемоглобинсвязывающей способности белков плазмы. При значительном гемолизе Г. сопровождается гемоглобинурией (см.). При гипогаптоглобинемии (врожденной или приобретенной) Гемоглобинурия может возникнуть и при сравнительно небольшой Г.

Как указывают Г. А. Алексеев и Г.. Б. Берлинер (1972), четкой корреляции между уровнем Г. и появлением гемоглобинурии не выявлено. Полагают, что выделение пигмента с мочой может происходить и в отсутствие Г., если распад эритроцитов происходит непосредственно в почках. Известно, что свободный гемоглобин удаляется из плазмы быстрее, чем гаптоглобин-гемоглобиновый комплекс; каждую минуту через почки может выделяться 8—10 мг гемоглобина. Вместе с другими факторами (количество гаптоглобина, реабсорбци-онная способность почечных канальцев) на уровень Г. влияет также интенсивность выделения гемоглобина с мочой.

Методика и техника выявления

Выраженная Г. может быть определена визуально по интенсивности красной окраски плазмы исследуемой крови. Количественное определение свободного гемоглобина плазмы проводят на фотоколориметре по Бингу в модификации Г. В. Дервиза и Н. К. Бялко (1966). Методика позволяет выявить даже незначительный гемолиз.

Метод основан на выявлении пероксидазных свойств гемоглобина с помощью бензидиновой реакции. Реактивы: ацетатный буфер, перекись водорода и солянокислый бензидин. Кровь для анализа берут из вены сухой иглой и обязательно в силиконированную пробирку с антикоагулянтом. Центрифугируют не более 10 мин. при 1500 об/мин (чтобы не повредить эритроциты). Плазму (после отделения) вновь центрифугируют 10 мин. при 8000 об/мин. В пробирку наливают ацетатный буфер, перекись водорода, раствор бензидина и испытуемую плазму. Смешивают и оставляют стоять на 3 мин. Одновременно готовят контрольный раствор. Фотометрируют при красном светофильтре. Интенсивность голубой окраски нарастает в течение 4—5 мин., поэтому .величину оптической плотности измеряют 3—5 раз и регистрируют максимальные показания. Через 5—6 мин. окраска приобретает лилово-буроватый оттенок и оптическая плотность начинает уменьшаться. Результат берут средний из определения оптической плотности двух параллельных проб.

Количество растворенного гемоглобина в миллиграмм-процентах определяют на калибровочной кривой по оптической плотности.

Диагностическое значение

Выраженная Г. (125—200 мг% и выше) патогномонична для гемолитических анемий, протекающих с внутрисосудистым гемолизом: при острых отравлениях гемолитическими ядами, энзимопенических гемолитических анемиях, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, гемолитической болезни новорожденных, а также при гемолитических кризах в результате тяжелых посттрансфузионных реакций, при групповой или резус-несовместимости. При гемолитических анемиях, обусловленных преимущественно внутриклеточным гемолизом, выраженную Г. не обнаруживают. Легкая Г. (до 25 мг%) отмечается при некоторых гемоглобинопатиях (серповидноклеточная анемия и ее варианты, талассемия, гемоглобиноз С), при аутоиммунной гемолитической и пернициозной анемии, резорбции гематом. Легчайшая Г. (5—15 мг%) может иметь место при отравлении концентрированной уксусной к-той и при инфаркте миокарда.

Библиография Алексеев Г. А. и Берлинер Г. Б. Гемоглобинурии, М., 1972; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; М о 1 1 i s о n P. L. Blood transfusion in clinical medicine, Philadelphia, 1972; Wintrobe М. M. Clinical hematology, Philadelphia, 1974.