Гаптоглобин
Гаптоглобин – белок острой фазы, способный связывать гемоглобин и выполняющий ряд регуляторных функций.
Haptoglobin, Hp, HPT, Hemoglobin-binding Protein.
Г/л (грамм на литр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Как правильно подготовиться к исследованию?
- Не принимать пищу в течение 2-3 часов перед исследованием, можно пить чистую негазированную воду.
- Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
- Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
Гаптоглобин – это белок плазмы крови, относящийся к фракции альфа-2-глобулинов. В организме человека он представлен тремя типами: Нр 1-1, Нр 2-1, Нр 2-2. Нр 1-1 является мономером, Нр 2-1, Нр 2-2 – полимеры. Гаптоглобин был открыт в 1938 году, его название образовано от слова hapto – «связывать». Он синтезируется в печени и постоянно присутствует в плазме крови.
Патологические состояния, меняющие уровень гаптоглобина в крови, – это реакция острой фазы, повреждения печени, почек, аутоиммунные заболевания, гемолиз.
Функция гаптоглобина состоит в том, чтобы связывать гемоглобин и участвовать в реакции острой фазы. Гемоглобин содержится в эритроцитах, доставляет кислород к тканям и участвует в транспорте углекислого газа. Время жизни эритроцита – 120 дней. Большинство эритроцитов разрушается в селезенке и печени, однако некоторая часть – непосредственно в сосуде с выходом гемоглобина в кровоток (внутрисосудистый гемолиз). В норме доля внутрисосудистого гемолиза невелика. Небольшое количество гемоглобина связывается с гаптоглобином, затем этот комплекс поглощается клетками ретикулоэндотелиальной системы, например, селезенки. Железо из гемоглобина возвращается в образующиеся эритроциты, т. е. гаптоглобин участвует в обмене железа в организме. Если связывания свободного гемоглобина не происходит, то он попадает в почки и может привести к их повреждению.
Усиленный распад эритроцитов в кровяном русле приводит к увеличению поступления гемоглобина в кровь и, соответственно, к снижению уровня гаптоглобина. Выработка гаптоглобина при гемолизе не усиливается. Таким образом, снижение уровня гаптоглобина является важным признаком гемолиза, причем именно внутрисосудистого – гемолиз вне кровяного русла понижением гаптоглобина не сопровождается.
Распад эритроцитов происходит по разным причинам. Наследственные дефекты компонентов эритроцитов (гемоглобина, мембран, ферментов) делают эритроциты менее устойчивыми к различным гемолизирующим факторам. Эритроциты могут поражаться при инфекционных заболеваниях, например при инфицировании плазмодием малярии, гемолитическим стрептококком, при газовой гангрене. Многие вещества природного и искусственного происхождения являются гемолитическими ядами: красители, свинец, лекарства, яды змей, некоторые грибы. Гемолиз может возникнуть при переливании несовместимой группы крови, при конфликте по резус-фактору между матерью и плодом. Усиленный распад эритроцитов происходит у людей с искусственными клапанами сердца, у получающих гемодиализ. Во всех этих случаях возникает гемолитическая анемия, которая сопровождается бледностью кожных покровов и слизистых, слабостью, потемнением мочи, пожелтением слизистых и кожи. Возможны осложнения, касающиеся почек, из-за повреждения их свободным гемоглобином.
Гаптоглобин относится к белкам острой фазы – вырабатывается в ответ на инфекцию, повреждение, опухолевый процесс. Синтез гаптоглобина возрастает под действием гормона роста, инсулина, эндотоксинов бактерий, простагландинов и цитокинов. При воспалении он выполняет функции антиоксиданта, уменьшая повреждения клеток, препятствует росту некоторых бактерий, например Escherichia Coli – кишечной палочки, подавляет воспаление за счет угнетения синтеза простагландинов. Кроме того, он стимулирует рост сосудов и участвует в регуляции иммунной системы. Таким образом, при воспалении, опухолевом росте, повреждениях химическими факторами уровень гаптоглобина в крови повышается на 4-6-й день после начала действия повреждающего фактора и прекращается через 14 дней после его исчезновения.
При повреждениях печени нарушается ее способность к выработке белков, что приводит к уменьшению количества гаптоглобина (так как он синтезируется в печени). При повреждениях почек с мочой теряются белки, которые в норме остаются в кровотоке, например Нр 1-1, обладающий наименьшей молекулярной массой среди видов гаптоглобина. В этих случаях содержание гаптоглобина в крови будет снижаться.
При аутоиммунных заболеваниях повышается активность фермента, участвующего в синтезе гаптоглобина, что увеличивает его концентрацию в крови.
Наиболее часто анализ на гаптоглобин применяют для диагностики гемолитических анемий и оценки их тяжести.
Для чего используется исследование?
- Для диагностики внутрисосудистого гемолиза и степени его тяжести.
- Для выявления реакции острой фазы (инфекции, воспаления, опухоли, ожога, обморожения, аутоиммунных заболеваний).
- Для оценки функции печени.
Когда назначается исследование?
- При симптомах гемолитической анемии (слабость, потемнение мочи, бледность, пожелтение кожных покровов).
- При снижении гемоглобина, эритроцитов, появлении незрелых форм эритроцитов.
- Когда есть вероятность развития гемолиза (из-за переливания крови, искусственных клапанов сердца, гемодиализа, действия веществ, разрушающих эритроциты, – свинца, красителей, сульфаниламидов, ядов змей).
- При заболеваниях печени.
Что означают результаты?
Референсные значения: 0,3 — 2 г/л.
Причины повышения уровня гаптоглобина:
- инфекции, травмы, некрозы, ожоги, операции, сепсис, злокачественные опухоли,
- системные болезни с преимущественным поражением соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит),
- обструкция желчевыводящих путей,
- сахарный диабет,
- голодание,
- применение некоторых лекарств (андрогенов, кортикостероидов).
Причины понижения уровня гаптоглобина:
- гемолитическая анемия (наследственные дефекты мембран, ферментов эритроцитов и гемоглобина, переливание несовместимой группы крови, действие некоторых ядов, лекарств, химических веществ, гемодиализ, искусственные клапаны сердца),
- генетический дефицит гаптоглобина,
- применение эстрогенов,
- беременность,
- патология печени,
- применение некоторых лекарств (эстрогенсодержащие препараты, хлорпромазин, индометацин),
- нефротический синдром.
Что может влиять на результат?
- При сочетании причин, приводящих к уменьшению количества гаптоглобина в крови, и причин, приводящих к его повышению, конечный результат сложно прогнозировать. Например, при инфаркте миокарда уровень гаптоглобина повышается (реакция на некроз сердечной мышцы), а затем из-за гемолиза снижается. Возможно, потребуются дополнительные исследования. Необходимо сообщать врачу информацию о принимаемых лекарствах, а также об имеющихся хронических заболеваниях.
- Уровень гаптоглобина ниже у новорождённых и у женщин на поздних сроках беременности.
Кто назначает исследование?
Гематолог, инфекционист, терапевт, ревматолог, неонатолог, педиатр, онколог.
Литература
- А.Ш. Бышевский, О.А. Терсенов. Биохимия для врача. Екатеринбург, 1994.
- Haptoglobin Phenotypes in Health and Disorders S. M. Hossein Sadrzadeh, PhD, and Jafar Bozorgmehr, MD, Am J Clin Pathol 2004;121(Suppl 1):S97-S104
- А. Ш. Зайчик, Л. П. Чурилов. Основы патохимии. СПб: 2001.
- Clinical usefulness of haptoglobin levels to evaluate hemolysis in recently transfused patients. Gupta S, Ahern K, Nakhl F, Forte F. Adv Hematol. 2011.
- Proteomic Analysis of Haptoglobin and Amyloid A Protein Levels in Patients with Vivax Malaria. Young Yil Bahk, Byoung-Kuk Na, Shin-Hyeong Cho, Jung-Yeon Kim, Kook-Jin Lim, and Tong-Soo Kim, Korean J Parasitol. 2010 September; 48(3): 203–211.
Гемоглобин — важный маркер здоровья. Что делать при понижении и повышении гемоглобина?
Гемоглобин – один из самых важных показателей крови. Из школьного курса биологии мы знаем о том, что роль гемоглобина заключается в транспорте кислорода и углекислого газа. А еще в гемоглобине содержится железо. Помните, как нам в детстве мамы и бабушки настойчиво рекомендовали кушать “железные” яблочки. И все это в рамках борьбы с дефицитом гемоглобина. Кстати, польза яблок в этом вопросе слегка преувеличена, но об этом чуть позже. Гемоглобин – один из самых хорошо изученных белков. И поэтому нам есть что рассказать о нем. Давайте узнаем, для чего нужен гемоглобин, почему его количество может быть выше или ниже нормы, и как с этим бороться.
Строение гемоглобина
Гемоглобин – это сложный белок. Даже само слово “гемоглобин”, если внимательно присмотреться, сложное. Оно состоит из двух частей – глобина (белковый компонент) и гема (небелковая часть молекулы).
Если рассматривать гемоглобин с точки зрения популярности – то это самая настоящая классика жанра. Откройте любой учебник в разделе “белки”. В 99 случаях из 100, в качестве примера четвертичной структуры белка будет молекула гемоглобина. А рядом картинка такого плана:
В состав гемоглобина входит четыре молекулы гема, каждая из которых буквально обвита белковой цепью. Внутри гема есть один атом железа. Эта структура является пигментом, который окрашивает кровь в привычный нам цвет. Именно за счет гемоглобина наша кровь красная.
Железо в гемоглобине двухвалентное. Не хотелось бы усложнять статью химией, но это важный момент, к которому мы еще вернемся.
Синтез гемоглобина происходит в печени, костном мозге, кишечнике и почках. Важную роль в этом процессе играет железо. Часть его организм использует повторно. То есть при распаде гемоглобина большая часть железа остается в организме и идет на построение новых молекул гемоглобина. Немного железа поступает в организм с пищей. Таким образом происходит обновление этого макроэлемента.
Железо откладывается в виде специального белка – ферритина. В составе этого соединения оно трехвалентное. Для того чтобы его превратить в двухвалентную форму, которая как мы помним входит в состав гемоглобина, нужны определенные условия. А именно — наличие таких катализаторов как витамин С и витамины группы В. Без этих веществ и всасывание железа в кишечнике будет весьма затруднительно.
В конце своего жизненного срока (примерно 120 дней), гемоглобин распадается на составляющие. Гем теряет железо, приобретает зеленый оттенок, а затем превращается в желтый билирубин. Билирубин входит в состав желчи, и когда его много, он дает симптомы желтухи. Одним из признаков массового распада гемоглобина является желтушность кожи и склер глаз.
Функции гемоглобина
Пришло время разобраться для чего же нужен гемоглобин в нашем организме. Безусловно, главной задачей гемоглобина является газообмен. Но он занимается не только транспортом жизненно важных газов. Давайте обо всем по порядку.
Итак, функции гемоглобина:
Транспорт кислорода и углекислого газа
Все как нас учили в детстве – гемоглобин насыщается кислородом и по артериям разносит его органам и тканям. А на обратном пути забирает углекислый газ и возвращает его в легкие. Есть, конечно, ньюансы. Забирает гемоглобин почти весь кислород, полученный в легких. А обратно относит максимум 20% углекислого газа. Весь остальной углекислый газ растворяется в плазме крови и достигает легких в несвязанном состоянии. Так что в плане транспорта кислорода роль гемоглобина более существенна.
Поддержание кислотно-щелочного равновесия крови
Для того, чтобы наша кровь, да и весь организм в целом, выполняли свои функции, важно поддерживать постоянство PH. Гемоглобин выводит из клеток кислые соединения, препятствуя их закислению. А в легких, наоборот, предотвращает защелачивание. Таким образом, гемоглобин выполняет функцию буфера.
Связывание токсических веществ
Целый ряд ядовитых веществ имеет высокое сродство к двухвалентному железу. Угарный газ, синильная кислота, анилин, сероводород, нитробензол и другие соединения прочно связываются с железом гемоглобина. Это несколько снижает токсическую нагрузку на организм.
За такую помощь гемоглобина мы платим достаточно высокую цену. Прочные соединения не дают насытить гемоглобин кислородом и организм испытывает гипоксию. Так что с одной стороны гемоглобин, конечно, ограничивает контакт наших органов и тканей с токсинами. С другой же стороны, он не может выполнять свои “прямые обязанности”, и наше здоровье все равно страдает.
Виды гемоглобина
Можно выделить физиологический (нормальный) и патологический гемоглобин.
В медицинской литературе и документации, в том числе и в анализах крови, гемоглобин принято обозначать латинскими буквами Hb (haemoglobinum).
Для обозначения того или иного вида гемоглобина к буквам Hb добавляют еще одну или несколько латинских букв. Они определяют либо химическое соединение, которое вступило в реакцию с гемоглобином, либо являются заглавной буквой слова, которая раскрывает суть вещества. На самом деле все не так уж сложно. Сейчас вы в этом убедитесь.
Физиологический гемоглобин
HbA (adult -взрослый) – это “зрелый” гемоглобин, который есть у каждого человека, в том числе и маленьких детей. При рождении его около 80%, а затем количество HbA повышается до 95-98%.
HBF (fetus — плод) – фетальный гемоглобин, который вырабатывается с 8 недели эмбрионального развития и до рождения. Отличается от HbA большим сродством к кислороду, что вполне оправдано. Ведь малыш должен забрать из крови матери жизненно необходимый кислород.
HbP или HbE (embrion – эмбрион) – этот вид гемоглобина функционирует недолго. Примерно до 8 недели внутриутробного развития. Его иначе называют примитивным гемоглобином.
В зависимости от того, какие вещества присоединил к себе гемоглобин, различают следующие типы гемоглобина:
HbО2 – соединение с кислородом;
HbСО2 – соединение с углекислым газом;
HbMet – гемоглобин, соединившийся с сильным окислителем, и изменивший валентность железа на трехвалентное. В норме такого гемоглобина не должно быть больше 3%.
Патологический гемоглобин
В настоящее время известно более 300 видов патологического гемоглобина. Он может отличаться от нормального как по строению белковой составляющей, так и по наличию токсинов, которые к нему присоединились. Раньше ученые называли каждый тип гемоглобина по буквам латинского алфавита. Например , HbS — гемоглобин серповидно-клеточной анемии. Но потом поняли, что патологических соединений настолько много, что никаких букв не хватит, и начали называть их по другому принципу. К примеру, HbСО – карбгемоглобин (соединение с угарным газом), и так далее.
Говорить о структуре и функциях гемоглобина можно очень много. Оставим подробности ученым, и перейдем к более прикладным вещам – какой уровень гемоглобина считается нормой и о чем говорят его изменения в большую или меньшую сторону.
Анализ крови на гемоглобин
Несколько слов об анализе крови на гемоглобин. Ничего особо сложного тут нет. Определение уровня гемоглобина входит в общий анализ крови. Капиллярная кровь берется из пальца. Кровь нужно сдавать натощак. Накануне исключить физнагрузку. Взрослым желательно не пить воду. Для маленьких детей можно сделать исключение. Вот, собственно, и все.
Норма гемоглобина у взрослых и детей
Ребенок появляется на свет с высоким уровнем гемоглобина. Затем он постепенно снижается. Норма гемоглобина у детей до года намного выше нормы взрослого. Это связано с активным ростом организма, который требует высоких затрат кислорода.
Для женщин 120 — 140 г/л
Для мужчин 130 – 160 г/л
Обычно возраст человека при оценке не учитывается. Хотя, ВОЗ рекомендует учитывать этот показатель. Ведь норма гемоглобина у женщин репродуктивного возраста несколько отличается от таковой у дам в менопаузе, к примеру.
Вот норма гемоглобина по возрасту, в виде таблицы:
Норма гемоглобина у беременных чуть ниже – 110 г/л. При беременности гемоглобин снижается по вполне объективным причинам. Часть своего железа женщина отдает ребенку.
Нормативы ВОЗ не учитывают некоторые особенности жителей высокогорных районов. Чем выше над уровнем океана, тем меньше в воздухе кислорода. Соответственно срабатывают механизмы компенсации. Организм вырабатывает больше гемоглобина для того, чтобы покрыть дефицит кислорода.
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците обозначается аббревиатурой MCHC (Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration). Этот показатель характеризует насыщение эритроцитов гемоглобином. Он стабильный, и у взрослых не зависит от возраста, пола и других параметров.
Понижение этого показателя говорит о наличии анемии, а вот повышение бывает крайне редко. Дело в том, что при концентрации 37 г/дл гемоглобин нерастворим в воде, а значит и в плазме крови, и образует кристаллы. Повышение средней концентрации гемоглобина в эритроците говорит о том, что нужно повторно сдать анализ. Скорее всего произошла ошибка.
Итак, мы разобрались с нормой важных параметров гемоглобина. Неплохо было бы узнать с чем связаны отклонения от нормы и какие симптомы этих состояний.
Причины низкого гемоглобина в крови
- Кровопотеря, в том числе и при менструации
- Нарушение всасывания железа в кишечнике
- Инфекционные болезни
- Онкологические заболевания
- Скудный пищевой рацион
- Беременность
- Тяжелый физический труд
- Пожилой возраст
- Задержка жидкости в организме. Получается, что плазмы крови становится больше, а количество эритроцитов остается прежним. На этом фоне уменьшается количество гемоглобина в литре объема крови.
Таким образом, можно заметить, что женщины чаще страдают от низкого уровня гемоглобина. У них на это есть две физиологические причины – месячные и беременность.
Признаки низкого гемоглобина
- Усталость, сонливость, апатия
- Бледность кожи, иногда желтушность
- Судороги
- Холодные руки и ноги
- Ломкость ногтей
- Увеличение селезенки и печени
- Изменение цвета стула
- Нарушение сердечного ритма
- Частые инфекционные болезни
Причины повышения гемоглобина в крови
- Стресс
- Повышение температуры
- Обезвоживание организма
- Сердечная недостаточность
- Заболевания крови
- Дефицит кислорода
- Курение
Принято считать, что низкий уровень гемоглобина несет в себе угрозу для здоровья. Но и в повышенном гемоглобине хорошего мало. При уровне гемоглобина на 20 г/л выше нормы резко возрастает риск тромбозов, инфаркта, инсульта, нарушения работы почек и поджелудочной железы.
Симптомы высокого гемоглобина
- Сонливость, вялость
- Нарушение зрения
- Онемение конечностей
- Снижение массы тела
- Потеря аппетита
- Кровь в кале
- Зуд кожи
Как повысить гемоглобин
Как быстро повысить гемоглобин в крови? У каждого свое понимание слова “быстро”. Кто-то представляет себе недельное лечение, а кто-то хочет принять такую таблетку, которая моментально бы насытила кровь гемоглобином. К сожалению, не все так просто. Стандартное лечение предполагает 2-3 месяца минимум. Все зависит от того, насколько выражен дефицит.
Переливание крови при низком гемоглобине – вот единственный способ быстро исправить ситуацию. Но эта процедура не так уж проста и безопасна, и проводится только при остром дефиците.
Для постепенного повышения уровня гемоглобина применяют препараты железа. Их можно вводить внутривенно, а можно принимать в виде таблеток. И дозировку, и путь введения определит врач. Кстати, не спешите принимать препараты железа самостоятельно. Во-первых, надо определить причину снижения гемоглобина. А для этого пройти обследование и сдать по крайней мере анализ на ферритин. Может быть и не в железе дело. Вы будете насыщать организм железом, а причина кроется в нарушении синтеза гемоглобина.
Что же касается продуктов для повышения гемоглобина в крови, то тут у вас широкий выбор – есть и растительная и животная пища, содержащая железо.
Растительные продукты для повышения гемоглобина
- Фрукты и ягоды – яблоки, клюква, рябина, земляника, клубника, киви, черная смородина, гранат, черешня, голубика, абрикосы, черника, красный виноград. Из них можно делать соки. Неплохо повышает гемоглобин вино из красного винограда. Там содержится железо, плюс ко всему алкоголь стимулирует кроветворение.
- Овощи – свекла, морковь, перец, брокколи, кукуруза, бобовые. Можно делать миксы – соки из яблок, свеклы, моркови и лимона. Лимон нужен в качестве источника аскорбиновой кислоты, которая, как мы помним, ускоряет всасывание железа.
- Орехи – грецкие, кедровые, арахис.
- Сухофрукты – изюм, курага, инжир, чернослив.
- Отвары трав – зверобой, клевер, шиповник, листья ежевики.
- Мед
Животные продукты для повышения гемоглобина
- Красное мясо (особенно говядина и телятина), говяжья печень, курица и кролик.
- Гематоген. Мы не зря включили эту сладкую ириску в список животных продуктов для повышения гемоглобина. В его состав входит животный белок альбумин, который содержит хорошо усваиваемое железо и витамины. Эта пищевая добавка стала достаточно популярной и очень нравится детям.
Если вы хотите эффективнее насытить организм железом, то не принимайте эти продукты совместно с молоком и молочными продуктами. Кальций замедляет всасывание железа в кишечнике. Кофе и чай тоже лучше заменить на шиповник.
И, разумеется, не забываем о полезных витаминах – С, В12 и фолиевой кислоте.
Как чудесно, скажете вы – столько продуктов! И многие из них мы принимаем в пищу чуть ли не каждый день. Почему же наш гемоглобин продолжает упрямо снижаться? Все это объясняется биодоступностью железа. Ведь между тем сколько мы съели, и сколько осталось в нашем организме – серьезная разница.
Какой смысл в железе в тех же яблоках, если всасывается всего 6%? Кроме того, некоторые сорта яблок содержат очень мало железа, что при такой низкой биодоступности равносильно приему водопроводной воды. Там вообще вся таблица Менделеева, и соли железа в том же числе.
Биодоступность железа в мясе около 20%. Уже неплохо. Кроме того, это железо гемовое, двухвалентное. То есть для того, чтобы занять свое место в гемоглобине ему не надо трансформироваться из трехвалентного. Кстати, нам еще с детства рекомендовали говяжью печень как “топовый” продукт по содержанию железа. Это не совсем так. В обычном красном мясе его намного больше.
В общем, для того чтобы повысить гемоглобин в крови нам нужны препараты железа и правильные продукты. Предпочтение лучше отдать мясу.
Как понизить гемоглобин?
Для понижения гемоглобина рекомендуют ограничить употребление продуктов, содержащих железо. Целесообразность этого совета остается под вопросом. Мы уже говорили о том, что при нормальном обмене веществ, организм не заберет больше железа, чем ему нужно. В принципе, можно красное мясо заменить белым, да и вообще заменить овощами. Вопрос только в том, а поможет ли это снизить высокий гемоглобин?
Единственное, в чем есть рациональное зерно, так это в рекомендации исключения спиртных напитков из рациона. Стимулировать кроветворение при и так высоком гемоглобине совершенно не нужно.
Чаще всего причиной высокого гемоглобина является обезвоживание. Что нужно делать? – конечно же насыщать организм жидкостью. Говоря простым языком – больше пить. Хотя, в некоторых ситуациях назначают специальные препараты – антиагреганты.
Конечно, в первую очередь, надо разобраться с причиной высокого уровня эритроцитов. Эта проблема не возникает спонтанно, и является следствием какого-либо заболевания.
Следите за уровнем гемоглобина и будьте здоровы!
Ответы на вопросы о гемоглобине читайте здесь
ГЕМОГЛОБИНЕМИЯ
ГЕМОГЛОБИНЕМИЯ (haemoglobinaemia; гемоглобин + греч. haima кровь) — повышенное содержание свободного гемоглобина в плазме крови.
У здоровых лиц в плазме содержится лишь незначительное (1—4 мг%) количество свободного гемоглобина. Это гемоглобин, выделившийся из закончивших свой жизненный цикл эритроцитов. В плазме он связывается в основном гаптоглобином (см.), образуя гаптоглобин-гемоглобиновый комплекс, который затем разрушается в клетках ретикулоэндотелиальной системы — в основном в печени, костном мозге, селезенке. С мочой этот высокомолекулярный комплекс не выделяется. Другие белки плазмы также связывают как гемоглобин, так и его гемосодержащие метаболиты. Это плазменные белки: гемопексин, являющийся гемсвязывающим бета1-глобулином с высоким содержанием углеводов (в плазме ок. 100 мг%), и альбумин, образующий с гематином метгемальбумин.
Содержание свободного гемоглобина в плазме меняется в зависимости от интенсивности гемолиза (см.) и гемоглобинсвязывающей способности белков плазмы. При значительном гемолизе Г. сопровождается гемоглобинурией (см.). При гипогаптоглобинемии (врожденной или приобретенной) Гемоглобинурия может возникнуть и при сравнительно небольшой Г.
Как указывают Г. А. Алексеев и Г.. Б. Берлинер (1972), четкой корреляции между уровнем Г. и появлением гемоглобинурии не выявлено. Полагают, что выделение пигмента с мочой может происходить и в отсутствие Г., если распад эритроцитов происходит непосредственно в почках. Известно, что свободный гемоглобин удаляется из плазмы быстрее, чем гаптоглобин-гемоглобиновый комплекс; каждую минуту через почки может выделяться 8—10 мг гемоглобина. Вместе с другими факторами (количество гаптоглобина, реабсорбци-онная способность почечных канальцев) на уровень Г. влияет также интенсивность выделения гемоглобина с мочой.
Методика и техника выявления
Выраженная Г. может быть определена визуально по интенсивности красной окраски плазмы исследуемой крови. Количественное определение свободного гемоглобина плазмы проводят на фотоколориметре по Бингу в модификации Г. В. Дервиза и Н. К. Бялко (1966). Методика позволяет выявить даже незначительный гемолиз.
Метод основан на выявлении пероксидазных свойств гемоглобина с помощью бензидиновой реакции. Реактивы: ацетатный буфер, перекись водорода и солянокислый бензидин. Кровь для анализа берут из вены сухой иглой и обязательно в силиконированную пробирку с антикоагулянтом. Центрифугируют не более 10 мин. при 1500 об/мин (чтобы не повредить эритроциты). Плазму (после отделения) вновь центрифугируют 10 мин. при 8000 об/мин. В пробирку наливают ацетатный буфер, перекись водорода, раствор бензидина и испытуемую плазму. Смешивают и оставляют стоять на 3 мин. Одновременно готовят контрольный раствор. Фотометрируют при красном светофильтре. Интенсивность голубой окраски нарастает в течение 4—5 мин., поэтому .величину оптической плотности измеряют 3—5 раз и регистрируют максимальные показания. Через 5—6 мин. окраска приобретает лилово-буроватый оттенок и оптическая плотность начинает уменьшаться. Результат берут средний из определения оптической плотности двух параллельных проб.
Количество растворенного гемоглобина в миллиграмм-процентах определяют на калибровочной кривой по оптической плотности.
Диагностическое значение
Выраженная Г. (125—200 мг% и выше) патогномонична для гемолитических анемий, протекающих с внутрисосудистым гемолизом: при острых отравлениях гемолитическими ядами, энзимопенических гемолитических анемиях, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, гемолитической болезни новорожденных, а также при гемолитических кризах в результате тяжелых посттрансфузионных реакций, при групповой или резус-несовместимости. При гемолитических анемиях, обусловленных преимущественно внутриклеточным гемолизом, выраженную Г. не обнаруживают. Легкая Г. (до 25 мг%) отмечается при некоторых гемоглобинопатиях (серповидноклеточная анемия и ее варианты, талассемия, гемоглобиноз С), при аутоиммунной гемолитической и пернициозной анемии, резорбции гематом. Легчайшая Г. (5—15 мг%) может иметь место при отравлении концентрированной уксусной к-той и при инфаркте миокарда.
Библиография Алексеев Г. А. и Берлинер Г. Б. Гемоглобинурии, М., 1972; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; М о 1 1 i s о n P. L. Blood transfusion in clinical medicine, Philadelphia, 1972; Wintrobe М. M. Clinical hematology, Philadelphia, 1974.